Зубочелюстно-лицевая аномалия, как часть редкого общесоматического заболевания
Н.М Шулькина, к.м.н., доцент кафедрыстоматологии детскоговозраста с курсом челюстно-лицевой хирургии, СП ГМУ им.акад. И.П.Павлова, директорОртодонтического центра“ДентИдеал“
И.И.Дунаевская, врач-ортодонт Ортодонтическогоцентра “ДентИдеал“
Л.А.Жаркова, врач-ортодонт Ортодонтическогоцентра “ДентИдеал“
Сегодня стоматолог очень часто может первым заметить признаки того или иного заболевания, тем самым помогая пациенту вовремя начать лечение, направив на консультацию к соответствующему специалисту. В тех случаях, когда пациент уже наблюдается у необходимых ему специалистов, тесный контакт с ними помогает нам выбрать план и метод лечения. При отсутствии наблюдений и наличии подозрения на какое-либо заболевание, мы помогаем выявить его.
Мы хотели бы продемонстрировать клинический случай, когда вследствие обращения к врачу-ортодонту было выявлено редкое общесоматическое заболевание, не диагностированное ранее врачами других специальностей.
Пациент Вадим К., 19 лет, пришел к нам в клинику с жалобами на неправильный прикус; после первичного осмотра был поставлен диагноз: двусторонний перекрёстный буккальный мезиальный глубокий прикус, 13 молочных зубов.
При рентгенологическом обследовании было выявлено 19 ретенированных зубов (рис. 1).
Надо отметить, что такое запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов является клиническим симптомом различных общесоматических заболеваний. После тщательного сбора анамнеза и диагностического обследования мы направили пациента на консультацию к врачу-эндокринологу. Врач назначил эндокринную коррекцию.
В ходе дальнейших дополнительных диагностических обследований у данного пациента было обнаружено аномальное развитие ключиц, после чего был поставлен диагноз: врождённый черепно-ключичный дизостоз. Данное заболевание достаточно редкое; такие пациенты отличаются, как правило, хорошим здоровьем, а само заболевание обычно выявляется при обращении к стоматологам вследствие разнообразных жалоб на зубы.
В мировой литературе известно всего лишь около 400 случаев такого заболевания. Его клиническую картину впервые описал Барлоу в 1883 году. Но особенно подробно это заболевание изучено Пьером Мари и Полем Сентоном в 1897 году. Этиология и патогенез на сегодняшний день остаются неразгаданными. В патологический процесс может быть вовлечён в большей или меньшей степени почти весь скелет. Но наиболее значительными и показательными являются отклонения от нормы строения черепа и ключицы, что и отражено в названии данного заболевания.
Наиболее характерным клиническим проявлением черепно-ключичного дизостоза служат специфические изменения ключиц, их врождённые изъяны. Наш пациент может сблизить по средней линии кпереди от туловища оба плеча таким образом, что они почти соприкасаются друг с другом. Рентгенологически это проявляется следующим образом: у нашего пациента имеется лишь внутренний (грудинный) конец ключицы, а наружный (акромиальный) конец ключицы отсутствует. Иногда ключица состоит из двух фрагментов (рис. 2).
Бывают самые различные варианты частичного отсутствия или недоразвития ключиц. Полное отсутствие ключиц — это редкость. Неправильное развитие ключиц может повлечь за собой сдавление нервного плечевого сплетения, а также общую мышечную слабость верхних конечностей.
Выявляются и другие разнообразные аномалии развития не только костей соединительнотканного, но и хрящевого происхождения, говорящие об общей задержке и качественных изменениях процессов окостенения.
Из-за изменений черепа, а именно — увеличения мозговой части и уменьшения лицевой, пациент приобретает своеобразный внешний облик, имеется нарушение пропорций между большим и широким лбом и маленьким лицом (рис. 3).
Из важных рентгенологических деталей необходимо указать прежде всего на то, что мозговой череп заметно увеличен, особенно в поперечнике, а в передне-заднем диаметре он уменьшен, имеется брахицефалия.
Выпуклые части свода черепа несоразмерно выдаются и возвышаются. Наблюдаются изъяны свода черепа на местах перекрёста швов — своеобразные роднички. Большой родничок может оставаться открытым в течение всей жизни. Кости лицевого черепа, особенно верхняя челюсть и гайморова полость, недоразвиты, малы. Костное нёбо укорочено; так как нижняя челюсть при этом сохраняет нормальные размеры, то часто формируется мезиальный прикус.
Недоразвитие лицевого скелета может иногда быть асимметричным. Характерным признаком для черепно-ключичного дизостоза является запоздалое и несовершенное развитие постоянных зубов, множественная ретенция постоянных зубов, наблюдающаяся у взрослых.
В нашем случае наблюдение врача-эндокринолога и рентгенологические обследования проводились параллельно с ортодонтической коррекцией.
Совместная работа с хирургами, а именно — обнажение коронок ретенированных зубов, привела к успешному перемещению зубов в зубной ряд. На сегодняшний день наш пациент получил наиболее полную помощь именно в стоматологии, а ещё точнее — в ортодонтии.
За время, прошедшее от начала лечения, в зубные ряды перемещено 16 из 19 ретенированных зубов, два из которых оказались атипичной формы. Удалить эти зубы и продолжить лечение наш пациент отказался. Но, несмотря на это и на наличие сложной патологии, он имеет возможность рационального протезирования, что улучшит функциональный и эстетический статус полости рта.
В заключение хотелось бы сказать, что врач-ортодонт — прежде всего врач. И следует быть внимательным, чтобы из-за частного не упустить общего и главного.
Фото 4.
Фото 5.
Фото 6.
Фото 7.
Фото 8.
Фото 9.
Фото 10.
По материалам: instom.ru
