Рекомендация
Студентам
Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта
Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно
Редактировать статью?!
Скачать статью в формате PDF
Сохраните результат в MS Word Docx или PDF, делитесь с друзьями, спасибо :)
Категории статей
Врожденные пороки мозговой части черепа
У новорожденных детей практически все кости свода черепа не сращены, передний н задний роднички открыты. В течение первых 2 нед после рождения зарастают метотопические швы. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяиа, а передний - в течение 2-го года жизни. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к году н полностью заканчивается на 10-м году жизни.
Кранносиностоз - преждевременное зарастание черепных швов, что ограничивает рост черепа в том или ином направлении и приводит к его деформации. Это наиболее частый порок черепа. Преимущественно встречается в области сагиттального шва, в результате чего череп увеличивается в переднезаднем и уменьшается в поперечном размере. Голова сужена, с выступающими лбом и затылком (скафоцефалия). С другими пороками развития сочетается редко Нарушения психического развития встречаются у 9% больных.
Лечение хирургическое в возрасте до 3 мес.
Коронарный синостоз - преждевременное зарастание венечных швов черепа, ограничивает его рост в переднезаднем направлении. Может быть одно- или твусторонним. При двустороннем венечном синостозе свод черепа становится высоким, широким и коротким (брахицефалия), лино уплощается, появляется экзофтальм. Зарастание отного из венечных швов сопровождается менее выраженной деформацией черепа. Лобная кость в области синостоза уплощена, на стороне поражения может быть экзофтальм; средняя и задняя черепные ямки относительно увеличены. Данный порок в 40-50% случаев сочетается с другими пороками развития, обычно с синдактилией и расщелинами иеба; довольно часто сопровождается олигофренией.
Лечение хирургическое. При двустороннем синостозе лечение желательно проводить в течение 1-го месяца жизии, при одностороннем - на 2-м месяце.
Метопический синостоз - преждевременное сращение лобных костей в области лобного шва. В норме этот шов не зарастает у детей до 2 лет. Если лобные кости срастаются до рождения или вскоре после него, лобные бугры не развиваются, а череп приобретает треугольную форму (тригоноцефалия), в области лобного шва образуя тупой угол, примерно 100°. Наиболее часто сочетается с другими пороками развития, нередко являясь составным компонентом синдромов множественных пороков. Так, григоноцефалин обнаруживается в 30,6% всех случаев синдрома Орбели и в 21,7% синдрома Патау. При наличии полированного метопического синостоза показано хирургическое лечение в течение первых 2 мес. Изолированный ламбдовидный синостоз встречается крайне редко н сопровождается уплощением затылка и компенсаторным расширением передней части черепа с увеличением большого родничка. Обычно сочетается с преждевременным закрытием сагиттального шва.
Преждевременное зарашеиие всех швов черепа приводит к развитию оксицефалии (башенный череп). Обычно сочетается с другими пороками развития. Для оксицефалии характерно по¬вышение внутричерепного давления, что сопровождается сильными головными болями. У некоторых детей отмечается задержка психического развития.
Грани фациальиых дизостоз (болеть Крузоиа) - оксинефалия, сочетающаяся с деформациями лица (гипертслоризм, клювовидный нос, микрогпатия, короткая верхняя губа, экзофтальм, расходящееся косоглазие). Тип наследования аутосомио-доминантиый.
При ключнчно-черепном днзостозе, помимо преждевременного заращеиия швов, обнаруживается большое число (иногда более 100) добавочных косточек в области темеиных, затылочных и височных костей. . Сочетается с аплазией или гипоплазией ключиц. Тип наследования аутосомио-доминантный.
Краниостеноз - уменьшение объема черепной коробки, обусловленное различными формами преждевременного зарастания швов, в результате чего происходит задержка развития головного мозга, повышается внутричерепное давление, затрудняется мозговое кровообращение, особенно венозный отток. Умственное развитие в различной степени замедлено. Частота среди новорожденных I случай на 1000. Описаны случаи с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецесенвным типом наследования.
Платибазия - уплощение основания черепа, обычно сопровождающееся деформацией большого затылочного отверстия. Особенно страдает задняя-черепная ямка, значительно увеличивается расстояние между спинкой турецкого седла и большим затылочным отверстием. Это приводит к растяжению продолговатого мозга. В ряде случаев платибазия может протекать бессимптомно, однако при наличии сужения большого затылочного отверстия порок осложняется развитием внутренней гидроцефалии и повышением внутричерепного давления.
Источник: www.eurolab.ua
