Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия). Симптомы. Диагностика. ЛечениеБолезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия). Симптомы. Диагностика. Лечение

Предварительная запись к врачу стоматологу
Луганский стоматологический кабинет в Москве

Наталья Хворостинова, Стоматолог в Москве
+7 929 636 99 14
email: natalka@qstoma.com
Сайт: nadent.ru
Facebook: https://www.facebook.com/natali.khvorostinova
Instagram: https://instagram.com/khvorostinovanatalia
Обо мне: http://nadent.ru/about

Задать вопрос врачу стоматологу

<h2>Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия). Симптомы. Диагностика. Лечение</h2>

Болезнь фон Виллебранда (ангиогемофилия) - наследственное заболевание (I тип - аутосомно-доминантный тип наследования, II и III типы - аутосомно-рецессивный тип наследования), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячково-гематомного) типа.Этиология и патогенез. Болезнью фон Виллебранда болеют лица обоего пола. Заболевание обусловлено нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов болезни фон Виллебранда, наиболее тяжело протекает III тип. Фактор фон Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации тромбоцитов.Клиническая картина. Первые проявления заболевания при тяжёлом его течении появляются у детей на первом году жизни. Возникают спонтанные кровотечения из слизистых оболочек носа, полости рта, ЖКТ. В пубертатный период возможны меноррагии. Часто возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда - глубокие гематомы, гемартрозы, что делает сходным это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Глянцманна и тромбоцитопенической пурпуры. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются обильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии. В отличие от гемофилии, при болезни фон Виллебранда после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время, и после остановки кровотечение не повторяется.Диагностика. Диагностические критерии болезни фон Виллебранда: семейный анамнез, смешанный тип кровоточивости, увеличение времени кровотечения, снижение концентрации фактора фон Виллебранда и VIII фактора свёртывания крови, уменьшение агрегации тромбоцитов и их адгезивности (ретенции) под воздействием ристоцитина (ристомицина).Лечение. При лечении болезни фон Виллебранда используют те же препараты, что и при лечении гемофилии. Предпочтение отдают криопреципитату, свежезамороженной плазме. Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны, так как не содержат фактора фон Виллебранда. Можно применять синтетический аналог АДГ - десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.<DIV align=justify>Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.</DIV>Источник: www.eurolab.ua

<ul>

<li><a href='/vsestati/bodyak-ogorodny'>Бодяк огородный</a></li>

<li><a href='/vsestati/plendil-(plendil)'>Плендил (Plendil)</a></li>

<li><a href='/vsestati/psihologicheskie-i-sotsialno-эkonomicheskie-aspekt-priobreteniya-i-ispolzovaniya-lazerov'>Психологические и социально-экономические аспекты приобретения и использования лазеров</a></li>

<li><a href='/vsestati/instruktsiya--plombirovanie-kornevogo-kanala'>Инструкция: пломбирование корневого канала</a></li>

<li><a href='/vsestati/otnositelne-i-absolyutne-protivopokazaniya-dlya-implantatsii-zubov'>Относительные и абсолютные противопоказания для имплантации зубов</a></li>

<li><a href='/vsestati/15-zablujdeniy-o-detskoy-stomatologii-0'>15 заблуждений о детской стоматологии</a></li>

<li><a href='/vsestati/infektsionny-эndokardit-u-detey'>Инфекционный эндокардит у детей</a></li>

<li><a href='/vsestati/ognestrelne-povrejdeniya-chelyustey'>Огнестрельные повреждения челюстей</a></li>

</ul>