Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)

Предварительная запись к врачу стоматологу
Луганский стоматологический кабинет в Москве

Наталья Хворостинова, Стоматолог в Москве
+7 929 636 99 14
email: natalka@qstoma.com
Сайт: nadent.ru
Facebook: https://www.facebook.com/natali.khvorostinova
Instagram: https://instagram.com/khvorostinovanatalia
Обо мне: http://nadent.ru/about

Задать вопрос врачу стоматологу

<h2>Наследственные нарушения развития тканей зубов: Несовершенный амелогенез. Нарушение развития дентина. Мраморная болезнь. Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta)</h2>

Наследственные нарушения развития тканей зубов могут касаться эмали, дентина или того и другого вместе. Они возникают обычно вследствие влияния наследственных факторов, которые проявляются в результате патологических изменений эктодермальных образований. По сути это - несовершенный амелогенез (amelogenesis imperfecta).На основании данных некоторых исследований наследственные заболевания делят на три группы:<OL><LI><DIV align=justify>наследственная гипоплазия эмали, вызванная нарушением матрикса эмали;</DIV><LI><DIV align=justify>наследственная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;</DIV><LI><DIV align=justify>наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.</DIV></LI></OL>Каждая из трех групп имеет свои разновидности поражения эмали.Несовершенный амелогенез не представляет единой картины и проявляется в нескольких вариантах. Клиническая картина зависит от количественных и качественных нарушений в эмали, которые очень относительны и в практической работе неопределенны.Первый вариант. При незначительном нарушении строения эмали зубы прорезываются в средние сроки, но имеют меньшие размеры, между зубами образуются большие промежутки (тремы). Эмаль гладкая, блестящая, но окрашена в желтый или коричневый цвет. Оттенки на разных зубах могут быть различными. Корень, полость зуба обычного строения.Второй вариант. При более значительных количественных и деструктивных изменениях эмали зубы прорезываются в срок, однако имеют форму конуса или цилиндра. Поверхность зубов шероховатая, так как эмаль сохранена лишь в виде отдельных островков, цвет зубов - от желтого до темно-коричневого. Губная поверхность поражена больше. Такие зубы характеризуются в литературе как «коричневая гипоплазия эмали». В основе этой патологии - нарушение структуры эмали, она недостаточно кальцинирована, выражена гиперестезия. Корни и полость зуба обычные.Третий вариант. Зубы сохраняют обычную величину, форму, цвет, однако на твердой поверхности эмали в беспорядке расположены бороздки, придающие ей рельефный вид. В отличие от системной гипоплазии, борозды расположены не горизонтально, а вертикально или хаотично. Поражены все зубы. Полость зуба и корни - без видимых изменений.Четвертый вариант. Зубы имеют нормальную величину и форму, однако эмаль меловидная, лишена блеска из-за отсутствия кутикулы. Эмаль легко поддается механическим воздействиям, отделяясь от дентина при малейшей травме. Обнаженный дентин имеет желтый, а позднее коричневый цвет из-за проникания пигмента извне. Имеет место гиперестезия. Корни и полость зуба - без видимых изменений.Наиболее часто встречаются 1-й и 4-й варианты несовершенного амелогенеза. В целом они составляют 66 % всех наследственных нарушений развития тканей зуба и выявляются у мальчиков и девочек практически в равной степени.Нарушение развития дентинаНесовершенный дентиногенез (dentinogenesis imperfecta, наследственная опалесцентность дентина) встречается весьма редко, является следствием патологии мезодермальных клеточных образований и клинически себя почти не проявляет. Имеет место лишь гиперестезия дентина. Наличие ее у детей при отсутствии кари озных поражений должно свидетельствовать с; наследственном нарушении развития дентин.Синдром Стентона-КапдепонаЧаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба. Указанная нозологическая форма имеет много названий) бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.<DIV align=justify>В основе этой структурной аномалии лежит, по мнению одних исследователей, наследственная неправильная функция мезодермальной зародышевой ткани, а по мнению других - эктодермальной зародышевой ткани. При этом мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Проявляется на временных и постоянных зубах.</DIV>Клинические признаки синдрома Стентона- Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна - часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков - острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски - от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.На рентгенограмме у таких зубов выявляются тонкие выпуклые корни, пульпарная камера, небольшая или вовсе отсутствует, корневые каналы узкие, лентовидные. Из-за несовершенного дентиногенеза мезодермалъньтй дефект временных зубов усугубляется. Часто возникает ризрежение костной ткани в периапикальной области, переломы корней зубов, особенно у детей старшего возраста.Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми. Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов - косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях - по показаниям.В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодер-ащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.Несовершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) - редкое заболевание, имеющее в своей основе избирательное поражение дериватов мезенхимы в эмбриональном периоде. Передается по аутосомно-доминантному типу. Более чем у 50 % детей родители данной патологии не имеют, но она могла быть у их родственников. Рождение больных детей в здоровых семьях следует рассматривать как проявление новых мутаций под влиянием эндо- или экзогенных факторов. Заболевание встречается у детей обоего пола (чаще - у мальчиков) и имеет много названий: несовершенное костеобразование, внутриутробный рахит, периостальная дистрофия, наследственная гипоплазия мезенхимы, периостальная дисплазия, врожденная ломкость костей, бо лезнь «стеклянных мужчин», опалесцирующ! дентиногенез (Максимовский Ю. М., 1981).В настоящее время различают: <OL><LI><DIV align=justify>врожденное несовершенство костеобразования, или болез Фролика; </DIV><LI><DIV align=justify>позднее несовершенство костес бразования, когда болезнь проявляется в различные сроки после рождения ребенка (болез Лобштейна).</DIV></LI></OL>Первая встречается реже второй, чаще у мальчиков. Обнаруживается у плодов или у новорожденных. Характеризуется переломами длинных трубчатых костей, ребер, ключиц. Кисти и стопы не страдают. Дети имеют небольшой рост, широкий уплощенный череп. Наблюдаются крайне медленное окостенение родничков, задержка роста и увеличение массы тела. Психическое раз» витие соответствует возрасту.Вторая форма выявляется на 1-м году жизни или позднее. Иногда протекает скрыто до юношеского возраста. При этой форме перечисленные симптомы выражены слабее. Чаще возникают малоболезненные надломы костей, чем переломы. Срастание происходит в нормальные сроки. Множественные переломы костей приводят к тяжелой инвалидности. Переломы чаще наблюдаются в диафизарной области нижних конечностей.Кроме множественных переломов костей для болезни Фролика-Лобштейна характерны голубая склера глаз, глухота и изменение строения зубов. В основе заболевания лежит недостаточное отложение минеральных солей в формирующихся костях и зубных тканях.На рентгеновском снимке челюстей отмечается истончение кортикального слоя, крупное-ячеистое строение губчатого вещества. В период формирования зубов особенностей в их развит тии не выявлено.Зубы как временные, так и постоянные нормальной величины, правильной формы. Окраска зубных коронок неодинакова. Она колеблется of, синей до сине-серой или желтовато-коричневой с высокой степенью просвечиваемости. У одного и того же больного различные группы зубов, а также одни и те же зубы имеют разную степень окрашенности. Вторые временные и первые постоянные моляры имеют более светлую окраску по сравнению с другими.Отмечается патологическое стирание как временных, так и постоянных зубов. У разных детей степень стирания неодинакова: временные зубы стираются в большей степени, чем постоянные. Стирание твердых тканей более выражено у резцов и первых моляров. Облитерация полости зуба и каналов проявляется позднее, чем при дисплазии Капдепона, только после прорезывания зубов, прогрессирует медленно и в разных зубах в неодинаковой степени, больше выражена у резцов и первых моляров. Стирание твердых тканей зуба не всегда ускоряет процесс облитерации. Строение альвеолярного отростка не имеет отклонений от нормы.Источник: www.eurolab.ua

<ul>

<li><a href='/vsestati/stoit-li-udalyat-zub-mudrosti--kogda-stoit-udalyat-zub-mudrosti-'>Стоит ли удалять зубы мудрости, когда стоит удалять зубы мудрости?</a></li>

<li><a href='/vsestati/ultrazvukovoe-lechenie-parodontalnh-karmanov'>Ультразвуковое лечение пародонтальных карманов</a></li>

<li><a href='/vsestati/polezen-li-ftor-dlya-zubov-'>Полезен ли фтор для зубов?</a></li>

<li><a href='/vsestati/professionalne-zabolevaniya-slizistoy-obolochki-polosti-rta'>Профессиональные заболевания слизистой оболочки полости рта</a></li>

<li><a href='/vsestati/stroenie-zubov'>Строение зубов</a></li>

<li><a href='/vsestati/srochno-otbelit'>Срочно отбелить!</a></li>

<li><a href='/vsestati/stomatologicheskiy-ruchnoy-instrumentariy'>Стоматологический ручной инструментарий</a></li>

<li><a href='/vsestati/aptechka-turista'>Аптечка туриста</a></li>

<li><a href='/vsestati/vosstanovlenie-zubov-ankernmi-shtiftami'>Восстановление зубов анкерными штифтами</a></li>

<li><a href='/vsestati/kist-slyunnh-jelez'>Кисты слюнных желез</a></li>

</ul>