НейрофиброматозНейрофиброматоз

Предварительная запись к врачу стоматологу
Луганский стоматологический кабинет в Москве

Наталья Хворостинова, Стоматолог в Москве
+7 929 636 99 14
email: natalka@qstoma.com
Сайт: nadent.ru
Facebook: https://www.facebook.com/natali.khvorostinova
Instagram: https://instagram.com/khvorostinovanatalia
Обо мне: http://nadent.ru/about

Задать вопрос врачу стоматологу

<h2>Нейрофиброматоз</h2>

&nbsp;Нейрофиброматоз &mdash; тяжелое системное заболевание, характеризующееся развитием множественных нейрофибром в подкожной клетчатке. У больных с нейрофибромато-зом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетатив-эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы, кожи, участие мезодермы &mdash; изменения, наблюдаемые в костной системе, и тот факт, что при злокачественном превращении нейрофибром обычно развиваются саркомы. У детей с нейрофиброматозом обнаруживаются такие нарушения эмбрионального развития ЦНС, как глиоматоз-ные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны.

В соответствии с Меморандумом ВОЗ (National Neurofibromatosis Foundation) выделяют два нозологиче-ски самостоятельных заболевания.

Нейрофиброматоз I &mdash; известен как болезнь Реклинхгаузена, или периферический нейрофиброматоз, для которого характерно наличие множества гиперпигментированных областей (пятен цвета &laquo;кофе с молоком&raquo;) и нейрофибром. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:4000.

Нейрофиброматоз II &mdash; центральный, или двусторонний акустический нейрофиброматоз, характеризуется опухолевым поражением VIII черепного нерва и другими ин-тракраниальными новообразованиями. Первый симптом &mdash; глухота &mdash; развивается в первые 10 лет жизни. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции 1:50 000.

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных. Кожа нормальной окраски, тургор ее не нарушен. Слизистая оболочка рта у детей 1 года &mdash;

&nbsp;

1 лет имеет нормальный вид. В первые 4 года &mdash; 5 лет жизни поставить правильный диагноз трудно, так как патогномоничные признаки новообразования не выражены.

Возможны дополнительные симптомы &mdash; головные боли, головокружения, нарушение речи, интеллектуальная недостаточность, двигательные нарушения, судороги, опухоли центральной и периферической нервной систем.

Диагностика заболевания в детском возрасте затруднена в основном из-за динамики развития клинических проявлений и отсутствия зависимости в выраженности морфологических нарушений и функциональных расстройств. В первые годы жизни предположить диагноз нейрофиброматоза можно по отдельным непостоянным сопутствующим клиническим симптомам: большой размер одной ушной раковины, одной половины носа, наличие макродентии молочных или зачатков постоянных зубов. Постепенно с возрастом начинают проявляться типичные симптомы заболевания.

Наиболее ранний симптом после 4&mdash;5-летнего возраста &mdash; появление пигментных пятен на коже туловища (грудь, живот, спина) кофейного цвета. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в пораженной области &mdash; кожа в патологическом очаге как бы стареет быстрее здоровых участков (снижается тургор, появляются морщины и пигментная окраска). Этот симптом становится четко выраженным к 10&mdash;12-летнему возрасту (рис. 12.22).

Слизистая оболочка полости рта в очаге поражения также изменяет нормальную структуру, теряет блеск, становится гладкой (&laquo;лаковой&raquo;) и приобретает чуть желтоватый оттенок. В толще мягких тканей щеки (наиболее поражаемая область у детей) к 10&mdash;12 годам пальпируются тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей

лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.

Рентгенологическое исследование лицевого скелета выявляет нарушение формообразования челюстных костей. Кость имеет очаги остеопо-роза. При исследовании костей черепа обнаруживаются изменения турецкого седла (при развитии глиомы зрительного нерва), которое увеличивается в размере.

При внутрикостной локализации опухолевых узлов наблюдаются вздутие кости, в частности в нижней челюсти, увеличение объема альвеолярных отростков челюстей и размера зубов на стороне поражения. Характерна асимметрия черепа, особенно костей лица: уменьшение размера лицевых костей всей половины черепа на стороне поражения и перестройка костной структуры по типу гипертрофического остеопороза, недоразвитие скуловой кости и истончение скуловой дуги на стороне поражения.

В зоне узлов возможно нарушение формирования нижней челюсти &mdash; недоразвитие мыщелкового и венечного отростков, уменьшение размера ветви и тела челюсти, час-

Рентгенологические признаки костно-суставных изменений при нейрофиброматозе I типа: сколиоз, кифосколиоз, псевдоартроз боль-шеберцовой кости, деформация грудной клетки, псевдоартрозы лучевой и локтевой кости, ключицы, но наиболее частый сопутствующий симптом &mdash; сколиоз.

Диагностика и дифференциальная диагностика основаны на анализе анамнеза, особенно семейного. Дети с нейрофиброматозом нуждаются в МГК. Клинические признаки, не имеющие абсолютной специфики в разные возрастные периоды, требуют дополнительных исследований. Проводят УЗИ-доп-плерографию, при которой можно определить структуру, распространенность процесса, особенности кровотока.

Результаты КТ и МРТ могут служить диагностическими критериями нейрофиброматоза I и II типов, так как позволяют выявить внутричерепные опухоли, уточнить характер костных изменений, изменение объема черепа.

Критерии постановки диагноза нейрофиброматоза I типа:

&bull;	обнаружение при дневном свете не менее 5 пятен цвета &laquo;кофе с молоком&raquo; диаметром более 5 мм у детей допубертатного периода, и не менее 6 таких пятен диаметром более 15 мм в постпубертатном периоде;

&bull;	наличие двух и более нейрофиб-ром любого типа или одной плек-сиформной нейрофибромы;

&bull;	множественные мелкие пигментные пятна (типа веснушек) в подмышечных или паховых складках;

&bull;	дисплазия крыла клиновидной кости или врожденное истончение кортикального слоя длинных костей с псевдоартрозом или без него;

тических нарушений. Хирургическое лечение не дает стойкого эстетического эффекта. При деформации прикуса показаны ортодонти-ческое лечение и рациональное протезирование. Дети должны находиться на диспансерном учете. Комплексное лечение проводят по индивидуальным показаниям.

&nbsp;Источник: stomfak.ru

<ul>

<li><a href='/vsestati/gingivit-0'>Гингивит</a></li>

<li><a href='/vsestati/tabletki-soderjashhie-ftorid'>Таблетки, содержащие фторид</a></li>

<li><a href='/vsestati/parodontit'>Пародонтит</a></li>

<li><a href='/vsestati/port-x-ii--kompaktny-rentgenovskoy-apparat--kotory-vsegda-pod-rukoy'>Port X-II: компактный рентгеновской аппарат, который всегда под рукой</a></li>

<li><a href='/vsestati/osobennosti-formirovaniya-polostey-pod-vkladki-posledovatelnost-klinicheskih-i-laboratornh-эtapov-protezirovaniya-vkladkami-osobennosti-formirovaniya-polostey'>Особенности формирования полостей под вкладки. Последовательность клинических и лабораторных этапов протезирования вкладками Особенности формирования полостей</a></li>

<li><a href='/vsestati/travmaticheskie-porajeniya-slizistoy-obolochki-rta'>Травматические поражения слизистой оболочки рта</a></li>

<li><a href='/vsestati/osobennosti-protezirovaniya-pri-meziodistalnh-naklonah-opornh-zubov'>Особенности протезирования при мезиодистальных наклонах опорных зубов</a></li>

<li><a href='/vsestati/sozdan-ledents-protiv-kariesa-ledents-so-vkusom-apelsina-prozvan-dr--johns-herbal-candy'>Созданы леденцы против кариеса леденцы со вкусом апельсина прозваны Dr. John's Herbal Candy</a></li>

<li><a href='/vsestati/generalizovanny-paradontit'>Генерализованный парадонтит</a></li>

<li><a href='/vsestati/flegmona-podvisochnoy-oblasti'>Флегмона подвисочной области</a></li>

</ul>