Плече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии Ландузи-ДежеринаПлече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина

Предварительная запись к врачу стоматологу
Луганский стоматологический кабинет в Москве

Наталья Хворостинова, Стоматолог в Москве
+7 929 636 99 14
email: natalka@qstoma.com
Сайт: nadent.ru
Facebook: https://www.facebook.com/natali.khvorostinova
Instagram: https://instagram.com/khvorostinovanatalia
Обо мне: http://nadent.ru/about

Задать вопрос врачу стоматологу

<h2>Плече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина</h2>

Описана Ландузи и Дежерином в 1884 г. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.Частота: 0,9-2 на 100 000 населения.Клиническая картинаПервые признаки проявляются преимущественно в возрасте 10-20 лет. Мышечная слабость, атрофии локализуются в области мимической мускулатуры лица, лопаток, плеч. Вследствие атрофии лицо становится гипомимичным. Типичны «полированный» лоб, лагофтальм, «поперечная» улыбка, толстые, иногда вывороченные губы (губы тапира). Атрофии двуглавой и трехглавой мыши плеча, большой грудной, передней зубчатой, трапециевидной мышц обусловливают возникновение симптомов свободных надплечий, «крыловидных» лопаток, появления широкого межлопаточного промежутка, уплощения грудной клетки, сколиоза. В ряде случаев атрофии распространяются на мышцы ног (лопаточно-плечебедренный, лицелопаточно-плечеперонеальный. лицелопаточно-плечеягодично-бедренный, лицелопаточно-плече-ягодично-бедренно-перонеальный и другие варианты). Псевдогипертрофии выражены в икроножных и дельтовидных мышцах. Мышечный тонус в ранних стадиях болезни снижен в проксимальных группах мышц. Глубокие рефлексы снижены преимущественно с двуглавой и трехглавой мышц плеча.Течение, как правило, медленно прогрессирующее. Больные длительное время сохраняют работоспособность.Диагноз и дифференциальный диагнозДиагноз устанавливают на основании генеалогического анализа (аутосомно-доминантный тип наследования), особенностей клиники (преимущественная лицеплечелопаточная локализация миодистрофического процесса).Дифференцировать заболевание следует с другими прогрессирующими мышечными дистрофиями: Эрба-Рота, Беккера.Источник: www.eurolab.ua

<ul>

<li><a href='/vsestati/эroziya-tverdh-tkaney-zuba'>Эрозия твердых тканей зуба</a></li>

<li><a href='/vsestati/gerpeticheskaya-angina'>Герпетическая ангина</a></li>

<li><a href='/vsestati/dobrokachestvenne-odontogenne-opuholi-i-odontogenne-obrazovaniya-chelyustey'>Доброкачественные одонтогенные опухоли и одонтогенные образования челюстей</a></li>

<li><a href='/vsestati/professionalnaya-chistka-zubov'>Профессиональная чистка зубов</a></li>

<li><a href='/vsestati/stomatit-vospalenie-slizistoy-obolochki-polost-rta'>Стоматит воспаление слизистой оболочки полость рта</a></li>

<li><a href='/vsestati/lechenie-stomatita--profilaktika-stomatita'>Лечение стоматита, профилактика стоматита</a></li>

<li><a href='/vsestati/gingivit'>Гингивит</a></li>

<li><a href='/vsestati/metod-glubokogo-ftorirovaniya'>Метод глубокого фторирования</a></li>

<li><a href='/vsestati/dobrokachestvenne-neosteogenne-opuholi-i-opuholepodobne-obrazovaniya-chelyustey'>Доброкачественные неостеогенные опухоли и опухолеподобные образования челюстей</a></li>

<li><a href='/vsestati/uzdechka-gub'>Уздечка губы</a></li>

</ul>