Расщелины лицаРасщелины лица

Предварительная запись к врачу стоматологу
Луганский стоматологический кабинет в Москве

Наталья Хворостинова, Стоматолог в Москве
+7 929 636 99 14
email: natalka@qstoma.com
Сайт: nadent.ru
Facebook: https://www.facebook.com/natali.khvorostinova
Instagram: https://instagram.com/khvorostinovanatalia
Обо мне: http://nadent.ru/about

Задать вопрос врачу стоматологу

<h2>Расщелины лица</h2>

&nbsp;Расщелины лица развиваются в местах слияния эмбриональных бугров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3&mdash;4 до 12 нед внутриутробного развития.

Под влиянием различных &laquo;причин&raquo; экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, нарушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление

&nbsp;

врожденных пороков, например несостоятельность мезодермально-го слоя, способность его рассасываться или отставать в развитии под действием &laquo;причины&raquo;. Есть эмбриональная теория последовательности формирования различных участков средней зоны лица.

Эмбриогенез головного конца эмбриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия &laquo;причины&raquo; или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врожденного порока данной анатомической области.

Доминируют мультифакториаль-ные пороки, их вызывает тератогенное действие лекарств, троп-ность к вирусам, особенно краснухи, к которым клетки первой и второй жаберных дуг особо чувствительны, токсикозы беременности, условия труда беременной женщины, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.

Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности не-синдромальных врожденных пороков развития лица.

Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно и результативно решать вопросы их профилактики. При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований можно установить причину, тип наследования, прогнозировать риск повторного рождения ребенка с врожденным пороком развития.

Врожденные пороки развития головы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:

&nbsp;

&bull;	изолированные врожденные пороки (например, врожденная расщелина губы и/или неба);

&bull;	челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микро-сомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, однотипно выраженные, что и определяет их как синдром;

&bull;	черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузо-на, синдром Робена), когда имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей, также с повторяющимися признаками в однотипной комбинации.

Синдром всегда подразумевает однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных и повторяющихся в силу сложившихся способов наследования.

Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО и среди всех видов аномалий занимают 2-е место.

Срединная расщелина нижней челюсти (рис. 9.1) и косая расщелина лица в клинической практике встречаются редко.

Поперечная расщелина лица (одно- или двусторонняя макростома) может быть изолированным пороком развития или симптомом врожденного синдрома (рис. 9.2).

Синдром гемифациальной микро-сомии (синдром первой и второй жаберных дуг) (рис. 9.3) характеризуется недоразвитием одной половины нижней челюсти за счет гипо-или аплазии мыщелкового отростка, пороком развития других отделов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макро-стомой, разнообразными аномалиями развития наружного уха в сочетании с атрезией наружного слухо-

вого прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комбинация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.

Синдром Гольденхара. Кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибуль-барного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное

ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хряще-вые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.

Синдром Ван-дер-Вуда &mdash; врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе в сочетании с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления. Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелины неба, недоразвития продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии

&nbsp;

дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.

Синдром Крузона &mdash; изменение формы мозгового черепа (&laquo;башенный&raquo; череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм (рис 9.4).

Рото-лице-пальцевой синдром &mdash; множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних двух третей языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-ре-цессивный.

&nbsp;Источник: stomfak.ru

<ul>

<li><a href='/vsestati/karies-glazami-stomatologa'>Кариес глазами стоматолога</a></li>

<li><a href='/vsestati/cadmium-sulphuricum-(kadmiy-sernokisly)'>Cadmium sulphuricum (Кадмий сернокислый)</a></li>

<li><a href='/vsestati/bid-prikusov'>Bиды прикусов</a></li>

<li><a href='/vsestati/zub-cheloveka'>Зубы человека</a></li>

<li><a href='/vsestati/otsloyka-setchatki'>Отслойка сетчатки</a></li>

<li><a href='/vsestati/u-rebenka-rejutsya-zub'>У ребенка режутся зубы</a></li>

<li><a href='/vsestati/alveolit'>Альвеолит</a></li>

<li><a href='/vsestati/lechenie-kist-zuba'>Лечение кисты зуба</a></li>

<li><a href='/vsestati/set-stomatologicheskih-klinik'>Сеть стоматологических клиник</a></li>

<li><a href='/vsestati/protezirovanie'>Протезирование</a></li>

</ul>