Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. ЛечениеТромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение

Предварительная запись к врачу стоматологу
Луганский стоматологический кабинет в Москве

Наталья Хворостинова, Стоматолог в Москве
+7 929 636 99 14
email: natalka@qstoma.com
Сайт: nadent.ru
Facebook: https://www.facebook.com/natali.khvorostinova
Instagram: https://instagram.com/khvorostinovanatalia
Обо мне: http://nadent.ru/about

Задать вопрос врачу стоматологу

<h2>Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение</h2>

<p><P align=justify>Кровоточивость, связанная с нарушением функции тромбоцитов. Термин <STRONG>«тромбоцитопатия»</STRONG> используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. </P><P align=justify><STRONG><EM>Клиника</EM></STRONG></P><P align=justify>Геморрагический синдром, клинически протекающий как тромбоцитопенический (кожные кровоизлияния в виде экхимозов, чаще - на конечностях, туловище, в местах инъекций, петехии на ногах, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей). Появление геморрагии на фоне нормального или незначительно сниженного содержания тромбоцитов должно навести врача на мысль о качественной неполноценности тромбоцитов:</P><UL><LI><DIV align=justify>у 72 % больных с рецидивирующим носовым кровотечением неясного генеза выявляются дезагрегационные тромбоцитопатии и у 12 % - болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда-Юргенса;</DIV><LI><DIV align=justify>у 12 % пациенток с дисфункциональными ювенильными маточными кровотечениями и у 6 % больных детородного возраста исследование системы гемостаза выявило наследственную тромбоцитопатию.</DIV></LI></UL><P align=justify>Наследственная тромбоцитопатия с обязательным верификацией типа патологии является своеобразной пожизненной характеристикой больного и должна учитываться при лечении других заболеваний и при семейных консультациях как самого пациента, так и его родственников.</P><P align=justify><STRONG><EM>Патофизиология</EM></STRONG></P><P align=justify>В реализации функций первично тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (образование тромбоцитарной пробки) различают 7 основных фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий: адгезия, распластывание, реакция высвобождения и агрегация, ретракция кровяного сгустка, экспонирование тромбоцитарного фактора 3 и активация каскадов свертывающей системы. Реакция адгезии происходит параллельно активации тромбоцитов при участии гликопротеинов мембраны тромбоцитов, являющихся рецепторами коллагена и фактора Виллебранда. Тромбоциты активируются под действием:</P><UL><LI><DIV align=justify>коллагена, входящего в состав субэндотелиальной выстилки сосудов;</DIV><LI><DIV align=justify>АДФ, высвобождающегося из поврежденных клеток,</DIV><LI><DIV align=justify>тромбина, образующегося в участке повреждения в результате инициации каскада свертывания;</DIV><LI><DIV align=justify>адреналина;</DIV><LI><DIV align=justify>фактора активации тромбоцитов;</DIV><LI><DIV align=justify>иммунных комплексов.</DIV></LI></UL><P align=justify>При активации происходят изменение формы тромбоцитов, образование выростов мембраны, распластывание адгезированных тромбоцитов и выброс из тромбоцитов содержимого гранул, АДФ и тромбоксана А2, усиливающих активацию и вовлечение в процесс тромбообразования циркулирующих тромбоцитов, а также модификация комплекса мембранных гликопротеидов, приобретающих способность к связыванию фибрина. Активированные тромбоциты принимают участие в образовании фибринового сгустка, ускоряя работу коагуляционного каскада. Катализатором реакции свертывания является тромбоцитарный фактор 3, появляющийся на поверхности активированных тромбоцитов. Нарушение одной или нескольких из описанных реакций может приводить к нарушениям функциональной активности тромбоцитов и развитию геморрагического синдрома - главного клинического признака тромбоцитопатий. Подобные нарушения могут быть наследственными или возникать под действием внешних факторов (приема лекарственных препаратов, изменения белкового состава плазмы).</P><P align=justify><STRONG><EM>Патогенетическая классификация наследственных тромбоцитопатий</EM></STRONG></P><P align=justify><TABLE style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; WIDTH: 100%; BORDER-COLLAPSE: collapse; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><TBODY><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV align=center><STRONG>Тромбоцитопатия</STRONG></DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV align=center><STRONG>Нарушение функций тромбоцитов и связанные с ней изменения</STRONG></DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Патология рецептора коллагена</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Отсутствие или снижение коллагениндуцированной агрегации</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid" colSpan=2><DIV>Патология рецептора фактора Виллебранда</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное наследование)</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Отсутствие или снижение опосредованной фактором </DIV><DIV>Виллебранда агрегации и агглютинации, снижение адгезии к эндотелию</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Синдром Виллебранда тромбоцитарного типа (аутосомно-доминантное наследование)</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Агрегация и агглютинация в ответ на низкие дозы ристоцетина, </DIV><DIV>низкий уровень циркулирующих высокомолекулярных мультимеров </DIV><DIV>фактора Виллебранда</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивное наследование)</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Отсутствует или снижена фибриногензависимая агрегация в ответ на АДФ, </DIV><DIV>тромбин и другие индукторы. Сниженное связывание и уменьшенное </DIV><DIV>содержание фибриногена в тромбоцитах</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid" colSpan=2><DIV>Дефекты активации тромбоцитов</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Синдром «серых тромбоцитов»</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Нарушена агрегация, индуцированная тромбином и коллагеном, сниженное</DIV><DIV>содержание а-гранул, «серые» тромбоциты при окраске по Романовскому, </DIV><DIV>умеренная тромбоцитопения</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid" colSpan=2><DIV>Дефицит пулов хранения</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Изолированный дефицит 8-гранул (аутосомно-доминантное наследование)</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Отсутствие второй волны агрегации в ответ на АДФ, снижение на </DIV><DIV>другие индукторы. Снижены количество, накопление серотонина и </DIV><DIV>АДФ и секреция их из 8-гранул</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Синдром Хержманского-Пудлака (аутосомно-рецессивное наследование)</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Дефицит 8-гранул в сочетании с глазным и кожным альбинизмом, </DIV><DIV>церроидоподобные комплексы в макрофагах костного мозга</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Синдром Чедиака-Хигаси</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Дефицит 8-гранул в сочетании с глазным и кожным альбинизмом, </DIV><DIV>иммунологические дисфункции, нарушение фагоцитарной </DIV><DIV>активности нейтрофилов, частая бактериальная и грибковая инфекция</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Синдром Вискотта-Олдрича (дефект ассоциирован с Х-хромосомой)</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Дефицит 8-гранул в сочетании с выраженной тромбоцитопенией, </DIV><DIV>мелкие тромбоциты, экзема, нарушения иммунитета, частые инфекции</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>TAR-синдром</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Дефицит 8-гранул в сочетании с выраженной тромбоцитопенией, </DIV><DIV>особенно в детском возрасте, отсутствие лучевой кости, иногда сочетается с пороком сердца</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid" colSpan=2><DIV>Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid" colSpan=2><DIV>Нарушение мобилизации ионов Са2*</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid" colSpan=2><DIV>Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов</DIV></TD></TR><TR><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Патология тромбоцитарного фактора 3</DIV></TD><TD style="BORDER-BOTTOM: black 1px solid; BORDER-LEFT: black 1px solid; BORDER-TOP: black 1px solid; BORDER-RIGHT: black 1px solid"><DIV>Снижение протромбиназной активности тромбоцитов, нормальная агрегация и секреция</DIV></TD></TR></TBODY></TABLE></P><P align=justify><STRONG>Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:</STRONG></P><UL><LI><DIV align=justify>нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях);</DIV><LI><DIV align=justify>потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом;</DIV><LI><DIV align=justify>блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В<SUB>12</SUB>-дефицитная анемия).</DIV></LI></UL><P align=justify>Механизмы повреждающего действия лекарственных препаратов многообразны и недостаточно изучены. В основном изменение функции тромбоцитов связано с нарушением образования тромбоксана А2, повышением в тромбоцитах уровня цАМФ, нарушения транспорта ионов Са2+.</P></p><p></p><p><i>Источник: www.eurolab.ua</i></p>

<ul>

<li><a href='/vsestati/rhus-toxicodendron-(sumah-yadovity)'>Rhus toxicodendron (Сумах ядовитый)</a></li>

<li><a href='/vsestati/stroenie-zubov-cheloveka'>Строение зубов человека</a></li>

<li><a href='/vsestati/chto-takoe-gingivoplastika-'>Что такое гингивопластика?</a></li>

<li><a href='/vsestati/mygale-lasiodora-(cherny-kubinskiy-pauk)'>Mygale lasiodora (Черный кубинский паук)</a></li>

<li><a href='/vsestati/terapiya-v-stomatologii'>Терапия в стоматологии</a></li>

<li><a href='/vsestati/fotometricheskoe-issledovanie-golov'>Фотометрическое исследование головы</a></li>

<li><a href='/vsestati/leykoplakiya-polosti-rta--prichin--simptom--vid--lechenie'>Лейкоплакия полости рта: причины, симптомы, виды, лечение</a></li>

<li><a href='/vsestati/saliva-officinalis-(shalfey)'>Saliva officinalis (Шалфей)</a></li>

<li><a href='/vsestati/ftorlak'>Фторлак</a></li>

</ul>