Одиночная нейрофиброма полости рта.
П. Лопес-Джорнет, кандидат наук, доктор медицины; Ф. Гомез-Гарсия, доктор стоматологии; Ф. Камачо-Алонсо, кандидат наук, доктор стоматологии.
NYSDJ август/сентябрь 2010
Резюме.
Нейрофиброма – доброкачественная опухоль периферических нервных стволов, характерным признаком которой является пролиферация шванновских клеток, периневральных клеток и эндоневральных фибробластов. Чаще всего опухоль развивается в области головы и шеи. В данной статье описан случай образования одиночной нейрофибромы в верхней губе 14-летней девочки. Нейрофиброма полости рта – это достаточно редкая доброкачественная опухоль полости рта, образующаяся из клеток оболочки нерва. Нейрофиброма может быть одиночной или множественной. Последнее наблюдается при синдроме генерализованного нейрофиброматоза (заболевание кожи Реклингхаузена). Одиночная нейрофиброма отличается от рассеянной или множественной форм заболевания только отсутствием системных и наследственных факторов (Таблица 1).
Таблица 1.
Диагностические показатели нейрофиброматоза типа NF1 |
Шесть и более пятен цвета кофе с молоком диаметром более 5 мм у детей и более 15 мм у подростков |
Две и более нейрофибромы любого типа или одна плексиформная нейрофиброма. |
Появление пятнышек в подмышечных впадинах и области паха. |
Глиома зрительного нерва |
Две и более пигментированные гамартомы, часто двухсторонние, выглядят как куполообразные вздутия на поверхности радужной оболочки глаза, выявляются при обследовании глаза с помощью щелевой лампы. |
Характерное поражение кости, дисплазия клиновидной кости, дисплазия или истончение коркового слоя длинной трубчатой кости |
Ближайший родственник с NF1 |
*Диагноз ставится при наличии не менее 2-ух показателей.
Этиология одиночной нейрофибромы неизвестна. Нейрофиброматоз наследуется по аутосомно-доминатному типу с высокой степенью пенетрантности, но различной экспрессивностью генов. Более 50% случаев являются результатом спонтанной мутации. Выявлено две субпопуляции, одна из которых связывается с геном нейрофиброматоза 1 типа (NF1), вторая – с геном нейрофиброматоза 2 типа (2NF).
Клинический случай.
В отделение стоматологии поступила 14-летняя девочка с бессимптомной опухолью верхней губы. Опухоль постепенно увеличивалась в размерах. В медицинском анамнезе пациентки не было обнаружено предвестников патологии. У девочки отсутствовали известные аллергические реакции. В ходе обследования полости рта обнаружили четко очерченное экзофитное образование в слизистой оболочке губ с правой стороны ротовой полости. Опухоль характеризовалась упругой консистенцией, ее размеры составляли 10 мм x 6 мм. Образование не являлось липким и было покрыто нормальной на вид слизистой оболочкой (Фото 1, 2). В других областях ротовой полости поражений не наблюдалось.
Под инфильтрационной анестезией провели инцизионную биопсию (Фото 3). Гистопатологический анализ показал четно очерченное новообразование из веретеновидных клеток в волнообразно изогнутых пучках коллагеновых волокон слизеподобного матрикса. В центральных зонах были видны тяжи нервной ткани. Атипии или митотическая активность отсутствовали. После постановки диагноза нейрофибромы (Фото 4) провели полное обследование. В семейном анамнезе не было упоминаний об аналогичных случаях, признаки нейрофиброматоза, такие, как пятна цвета кофе-с-молоком или пятнышки в подмышечных впадинах и паху, отсутствовали. В ходе офтальмологического осмотра не было выявлено гамартом на радужной оболочке глаза. Физическое и умственное развитие пациентки находилось в норме.
Фото 1. Нейрофиброма губы.
Фото 2. Вздувшийся, четко очерченный очаг поражения на слизистой оболочке верхней губы.
Фото 3.Макроскопическое изображение нейрофибромы полости рта.
Фото 4. Микрофотография веретеновидных клеток между волнообразно изогнутыми пучками коллагеновых волокон в слизеподобном матриксе. Обратите внимание на наличие тяжей нервной ткани в центральных зонах.
По прошествии 1 года с момента удаления опухоли признаков рецидива не наблюдалось.
Обсуждение.
Сведения об относительной частоте случаев одиночной нейрофибромы полости рта немногочисленны. Внутриротовые симптомы наблюдаются у 70% пациентов с нейрофиброматозом. Преобладание по расе или полу отсутствует. Клинически нейрофибромы могут быть разных размеров, характеризуются медленным ростом и отсутствием симптомов. Тем не менее, в зависимости от местоположения опухоли (например, язык, небо), существует вероятность травмирования, что приводит к появлению симптомов.
К внутриротовым симптомам нейрофиброматоза относятся увеличенные грибовидные сосочки на спинке языка и диффузное увеличение десны. При поражении нижней челюсти отмечалось расширение канала нижнего альвеолярного нерва и альвеолярного отверстия. Дифференциальный диагноз опухолей губы включает липому, ангиолипому, хондроидную липому, миолипому, гамартомные образования, неврилеммому, зернисто-клеточную опухоль, фиброму, лейомиому, рабдомиосаркому, гемангиому и нейрофиброму. Последняя опухоль содержит веретеновидные клетки, с веретенообразными или волнистыми ядрами в форме запятой на фоне чувствительного матрикса соединительной ткани. Данный матрикс богат мукополисахаридами. В большинстве случаев он является миксоматозным.
Наиболее распространенным методом лечения одиночных нейрофибром полости рта является хирургическое удаление, в зависимости от размеров опухоли и ее местоположения. Тем не менее, в случае нейрофиброматоза удаление опухолей осуществляется только по функциональным и косметическим требованиям. Как правило, прогноз одиночных нейрофибром благоприятен. Случаи рецидива опухоли после ее удаления встречаются редко.
