Рекомендация
Студентам
Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта
Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно
Редактировать статью?!
Скачать статью в формате PDF
Сохраните результат в MS Word Docx или PDF, делитесь с друзьями, спасибо :)
Категории статей
Проявление анемии в полости рта
АНЕМИИ
Анемия - патологическое уменьшение количества циркулирующих в крови эритроцитов, качественные их изменения и снижение уровней НЬ и Нt.
Об анемии говорят тогда, когда НЬ менее 100 г/л, эритроциты менее 4,0x1012 л, сывороточное железо менее 14,3 мкмоль/ л. Исключение составляют железодефицитная анемия и талассемия, при которых не происходит снижения числа эритроцитов.
При анемии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается кислородное голодание тканей (гипоксия). Нередко в клинике отмечается несоответствие между тяжестью анемии и активным поведением больного, что обусловлено компенсаторными механизмами, обеспечивающими физиологическую потребность тканей организма в кислороде. В результате гипоксии в крови накапливаются недоокисленные продукты обмена, воздействующие на центральную регуляцию кровообращения, нервно-мышечный аппарат сердца и др., отмечается спазм периферических сосудов и поступление в кровяное русло кровяных резервов из тканевых депо (подкожная клетчатка и др.). Это объясняется тем, что в компенсации анемического состояния участвуют многочисленные нейрогуморальные факторы, стимулирующие кровеносную и кроветворную систему. В компенсации гипоксии большую роль играют железосодержащие ферменты - потенциальные носители кислорода; в компенсации анемического состояния важная роль принадлежит костному мозгу.
А. Анемии, обусловленные нарушением синтеза НЬ и обмена железа.
Железодефицитные анемии. Эти анемии объединяют различные по этиологии анемические синдромы, в основе которых лежит недостаток железа в организме (сидеропения, гипосидероз).
Причины железодефицитной анемии
Хроническая потеря крови
- донорство
Желудочно-кишечные кровотечения
- язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки;
- дивертикул пищевода;
- грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
- дивертикулы и полипоз толстой кишки;
- геморрой
- прием аспирина, индометацина, антикоагулянтов;
- врожденные геморрагические телеангиэктазии;
- нематодоз
Маточные кровотечения: потери в менструальном цикле, фибромиоматоз, эндометриоз, опухоли;
Другие причины:
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
- гемосидероз лёгкого;
Опухоли:
- рак прямой и толстой кишки;
- рак пищевода, желудка, тонкой кишки;
- гипернефрома;
- рак мочевого пузыря.
Повышенная потребность в железе
- беременность и период лактации;
- младенчество;
- подростковый возраст (ювенильный хлороз);
- дифиллоботриоз.
Недостаточное поступление железа
- гастродуоденит;
- колит;
- гастрэктомия;
- алиментарная недостаточность железа, вегетарианство, голодание;
- ахлоргидрия.
Истощение резервов железа в тканях приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов и сопровождается трофическими нарушениями эпидермиса, ногтей, волос и слизистых оболочек, включая слизистую оболочку полости рта
Клиника. Хлороз. Встречается исключительно у девушек 15-20 лет; у женщин, страдавших ранним хлорозом в молодости, признаки хлороза обнаруживаются вновь к 30-40 годам. Обычно хлороз проявляется ко времени полового созревания. Отмечаются физическая усталость, отвращение к труду, шум в ушах, постоянная сонливость, вялость. Развивается характерная «алебастровая» бледность кожных покровов, нередко с зеленоватым оттенком, что и обусловливает название «хлороз». Отмечаются извращение вкуса, парестезии, снижение аппетита, тошнота, иногда рвота, частые запоры. Изменения сердечно-сосудистой системы характеризуются появлением систолического шума на верхушке или основании сердца; шум «волчка» на яpeмных и бедренных венах обусловлен гидремией и повышенной скоростью кровотока; наблюдается аменорея или олигоменорея. В полости рта стойкое изменение окраски слизистой оболочки: она бледная, с серовато-зеленоватым оттенком, особенно выраженным в дистальных участках полости рта.
Поздний хлороз («эссенциальная» железодефицитная анемия) - заболевание выявляется у женщин 30-50 лет, нередко в преклимактерическом периоде. Важным фактором в генезе заболевания является желудочная ахилия, способствующая ограничению всасывания железа на уровне тонкого кишечника.
«Эссенциальная» железодефицитная анемия часто развивается у женщин, страдающих обильными кровопотерями (при фиброматозе матки, дисфункции яичников и др.).
Частыми симптомами являются парестезии слизистой оболочки полости рта, воспалительные и атрофические изменения слизистой оболочки, нарушения вкусовой чувствительности. В диагностике «эссенциaльной» железодефицитной анемии придают большое значение изменениям языка. Появляющиеся пятна ярко-красного цвета с локализацией на боковой поверхности и кончике языка, сопровождаются чувством жжения, а нередко и болезненностью при механическом раздражении. Снижение и извращение обонятельной и вкусовой чувствительности сопровождается потерей аппетита. Отмечаются парестезии языка в виде чувства жжения, пощипывания, покалывания, распирания, проявляющиеся особенно на кончике языка. Частым признаком заболевания является нарушение слюнных и слизистых желез полости рта. Больны отмечают сухость слизистой оболочки полости рта, а нередко и слизистой оболочки глотки и пищевода. Нередки нарушения целостности эпителиального покрова слизистой оболочки полости рта, болезненные, долго не заживающие трещины в углах рта (заеды), кровоточивость десен, усиливающаяся при чистке зубов, приеме твердой пищи. Атрофия эпителиального покрова выражается в истончении слизистой оболочки; она становится менее эластичной и легко травмируется; ее цвет бледный с белесоватым оттенком или нежно-розовый; характерны изменения языка: атрофия эпителиального покрова и сосочков языка. По характеру атрофического процесса поверхности языка выделяются четыре вида его поражений:
1) атрофический процесс захватывает нитевидные сосочки кончика языка, и на гладкой поверхности кончика языка выделяются в виде красноватых точек грибовидные сосочки;
2) атрофия не только нитевидных, но и грибовидных сосочков кончика языка (отмечается у большинства больных);
3) атрофия всех сосочков только на передней половине языка;
4) атрофия эпителиального покрова и всех сосочков языка; язык гладкий, полированный встречается при тяжелых формах заболевания, нередко на поверхности языка можно наблюдать глубокие складки. На языке могут развиваться афты, участки «красной атрофии» и десквамации. Атрофия нитевидных и грибовидных сосочков языка сопровождается атрофией мышечных пучков и замещением их соединительной тканью. При гистологическом исследовании слизистой оболочки полости рта обнаруживаются явления паракератоза, увеличение количества митозов, уменьшение меланина в клетках эпителия. Это объясняется развившимся дефицитом железа и отсутствием корреляции их с уровнем гемоглобина в периферической крови.
При указанных изменениях у больных уровень витамина B12 в крови остается в пределах нормы.
Изучение активности окислительно-восстановительных ферментов, содержащих в своем составе железо (сукцинатдегидрогеназа, цитохромоксидаза, цитохромы, пероксидаза), показывает высокое содержание этих ферментов в неизмененной слизистой оболочке. При развитии патологического процесса отмечается снижение их активности.
Слизистая оболочка десны при эссенциальной железодефицитной анемии изменена незначительно; может отмечаться кровоточивость десен с явлениями атрофии, чаще в области фронтальных зубов нижней челюсти. Отмечено увеличение интенсивности кариеса зубов у больных железодефицитной анемией. Индекс интенсивности кариеса находится в пределах 11,8-20,0. Однако интенсивность поражения зависит и от других причин (возраст больных, число беременностей, перенесенные заболевания в прошлом, характер питания и др.).
Диагноз. В зависимости от степени и длительности дефицита железа форма анемии может варьировать от очень лёгкой до очень тяжёлой. В мазках крови мелкие бледные эритроциты, что отражается на цветовом показателе. Распознавание синдрома ЖДА основано на определении уровня НЬ и общего объёма эритроцитов.
Специфические признаки ЖДА:
1) низкий уровень Fe2+ в сыворотке крови,
2) повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки крови,
3) низкий уровень ферритина сыворотки крови (отражение низкого уровня железа, депонированного в костном мозге),
4) отсутствие запасов железа в костном мозге,
5) повышенный уровень свободных протопорфиринов эритроцитов.
Лечение. Патогенетическим средством лечения железодефицитных анемий является назначение препаратов железа внутрь или парентерально (диета может только компенсировать физиологические потери железа, но не способна восстановить его утраченный запас). Железо необходимо назначать в достаточной дозировке после еды в сочетании с аскорбиновой кислотой (способствует стабилизации железа в двухвалентной более активной форме) и панкреатином (профилактика кишечных расстройств), достаточно длительным курсом (1-2 мес), повторные курсы лечения назначаются с 2-3-месячными интервалами. Во избежание потемнения зубов после каждого приема железа рекомендуется полоскать рот; не рекомендует пить чай до и после приема железа для исключения образования нерастворимых соединений танина.
Об успехе лечения свидетельствует повышение числа ретикулоцитов через 5-10 сут и нормализация уровня гемоглобина через 1-2 мес. Самая частая причина неудачи лечения - несоблюдение назначений, возможны также плохое всасывание железа, продолжающееся кровотечение, наличие дополнительных причин анемии.
1. Препараты железа для приема внутрь. Обычно применяют железа (II) сульфат, 325 мг внутрь до еды 3 раза в сутки. Препарат продолжают принимать и после нормализации уровня гемоглобина - до нормализации ферритина сыворотки, обычно около 6 мес. Примерно у четверти больных возникают желудочно-кишечные нарушения: запор, понос, боль в животе и тошнота. Чтобы уменьшить эти явления, препарат сначала принимают во время еды в небольшой дозе и лишь потом переходят на прием натощак в высокой дозе. Железа (II) глюконат и фумарат переносятся лучше, но стоят дороже. Препараты длительного действия и в кишечно-растворимой оболочке лучше не применять. Всасывание железа улучшает витамин С.
2. Комплекс декстран-железо - единственный препарат железа для парентерального введения. Его применяют в следующих случаях:
1) нарушено всасывание железа (хронические воспалительные заболевания кишечника, синдром нарушенного всасывания),
2) потребность в железе слишком высока, чтобы ее можно было удовлетворить приемом внутрь (например, при продолжающемся кровотечении),
3) плохая переносимость препаратов железа внутрь.
В 1 мл комплекса декстран-железо содержится 50 мг железа. Общую дозу (в мл) вычисляют по формуле: 0,09 х (14,8 - гемоглобин, г%) х вес тела, кг, в большинстве случаев она составляет 20-40 мл.
Комплекс декстран-железо можно вводить в/в и в/м. Поскольку препарат может вызвать анафилаксию, в обоих случаях предварительно вводят пробную дозу (0,5 мл), после чего наблюдают за больным в течение часа. При обычной схеме комплекс декстран-железо вводят 1 раз в неделю по 1 мл в каждую ягодицу. Чтобы препарат не попал в подкожную клетчатку (от этого образуются пигментные пятна), кожу перед инъекцией смещают. При другой схеме всю дозу вводят в/в за один раз. Препарат разводят в 250-500 мл 0,9% NaCI и вводят инфузионным насосом со скоростью 6 мг железа в минуту (инфузия занимает 2-6 ч). Через несколько дней после введения иногда развиваются миалгия, артралгия, лихорадка, кожный зуд и увеличение лимфоузлов, эти явления быстро проходят при назначении НПВС.
3. Переливания эритроцитарной массы показаны только больным с церебральным атеросклерозом, сердечной и легочной недостаточностью. Для восполнения запаса железа переливания не применяют.
При лечении рекомендуется вводить железо не только в лекарственной форме, но и в продуктах питания, богатых железом. При этом большое значение имеет не столько содержание железа в пищевых продуктах, сколько содержание усваиваемого (утилизируемого) железа.
Диета, стимулирующая эритропоэз, должна быть богатой белками главным образом за счет мяса; жиры следует ограничивать; в пищевом рационе должно содержаться достаточное количество фруктов, овощей, свежей зелени, продуктов, богатых витаминами А, группы В. Эффективно лечение горным воздухом в сочетании с приемом минеральных железистых вод (курорт Железноводск).
При изменениях слизистой оболочки полости рта проводится симптоматическая терапия. При наличии парестезий в качестве обезболивающего можно использовать 2% взвесь анестезина в подсолнечном или в персиковом масле, 0,2% раствор димедрола, аппликации ампулированного раствора витамина В12; назначаются препараты кератопластического действия (облепиховое масло, линимент алоэ, мазь календулы, масло шиповника и пр.).
Б. Макроцитарные анемии могут быть обусловлены нормобластным или мегалобластным кроветворением. Основной морфологический признак макроцитарных анемий - увеличение размеров эритроцитов.
В12 (фолиево) дефицитные анемия (злокачественное пернициозное малокровие Аддисона-Бирмера), болезнь Аддисона - Бирмера возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В12 (цианокобаламина) или фолиевой кислоты. При макроцитарной мегалобластной анемии эритроидный росток костного мозга представляют аномальные эритроидные клетки - мегалобласты.
Причины дефицита витамина В12
Низкое содержание в рационе
· Вегетарианство
Низкая абсорбция
Дефицит внутреннего фактора
· Пернициозная анемия
· Гастрэктомия
· Повреждение эпителия желудка химическими веществами
· Инфильтративные изменения желудка (лимфома или карцинома)
Повышенная утилизация витамина B12 бактериями при их избыточном росте
· Состояние после наложения желудочно-кишечного анастомоза
· Дивертикулы тощей кишки
· Кишечный стаз или обструкция, обусловленная стриктурами
Глистная инвазия
· Лентец широкий (Diphyllobothriuт lаtuт)
Патология абсорбирующего участка
· Туберкулёз подвздошной кишки
· Лимфома тонкой кишки
· Спру
· Регионарный энтерит
Другие причины
· Врождённое отсутствие транскобаламина II (редко)
· Злоупотребление закисью азота (инактивирует витамин В12 , окисляя кобальт)
Причины дефицита фолиевой кислоты
Недостаточное поступление
· Скудный рацион
· Алкоголизм
· Нервно-психическая анорексия
· Парентеральное питание
· Несбалансированное питание у пожилых
· Мальабсорбция
· Изменения слизистой оболочки кишечника
· Целиакия и спру
· Болезнь Крона
· Регионарный илеит
· Лимфома кишечника
· Амилоидоз
· Уменьшение абсорбирующей поверхности после резекции тощей кишки
· Приём антиконвульсантов
Увеличение потребности
· Беременность
· Гемолитическая анемия
· Эксфолиативный дерматит и псориаз
Нарушение утилизации
· Алкоголизм
· Антагонисты фолатов: триметоприм и метотрексат
· Врождённые нарушения метаболизма фолатов
Клиника. Обычно заболевают лица старше 40-летнего возраста. Характерна триада патологически симптомов: нарушение функции пищеварительного тракта, кроветворной и нервной системы. Заболевание развивается медленно, ему предшествуют за много лет желудочная ахилия, а иногда и изменения со стороны нервной системы. Начальными признакам болезни являются нарастающая физическая и психическая слабость, утомляемость, головокружение, головные боли, шум в ушах, сердцебиение при малейших физических напряжениях, сонливость днем и ночная бессонница, в последующем присоединяются диспепсические явления, сопровождающиеся анорексией, поносами. Отмечаются признаки анемизации организма.
Часто начальными признаками заболевания являются боли и жжение в языке, с чем обычно и обращаются больные к врачу-стоматологу. Иногда болезнь начинается в виде нервного заболевания, больных беспокоят явления парестезии, чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отделах конечностей. В период обострения болезни отмечается резкая бледность кожных покровов с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны, слизистые оболочки желтушны; на лице нередко отмечается коричневая пигментация в виде «бабочки», лицо одутловатое.
Классическим симптомом пернициозной анемии является глоссит Хантера, выражающийся в появлении на дорсальной поверхности языка болезненных ярко-красных участков воспаления, распространяющихся по краям и кончику языка, часто захватывающих весь язык. Нередко на языке отмечается высыпание афт, распространяющееся и на другие отделы слизистой оболочки полости рта, глотки, пищевода, в последующем воспалительные явления стихают, сосочки языка атрофируются, язык становится гладким, блестящим («лакированный язык»). По данным Хантера, аналогичные изменения развиваются в слизистом оболочке всего желудочно-кишечного тракта. В основе клинических проявлений глоссита лежат атрофические изменения эпителия языка. Участки десквамации эпителия могут захватывать всю поверхность языка или располагаться в виде вкраплений, образуя дугообразные или вытянутые красные полосы, нередко напоминающие латинские буквы V или U. Язык при пальпации дряблый, его поверхность покрыта глубокими складками, его края в виде зазубрин. В области уздечки языка, его кончика и боковой поверхности нередко появляются множественные эрозии, по-видимому, обусловленные травмой зубами или протезами. Характерно отсутствие налета на языке у больных пернициозной анемией. Дeсквамация эпителия может возникать и на других участках слизистой оболочки (губы, щеки, мягкое небо, небные дужки и др.); она не обнаруживается на деснах. Кроме указанных изменений, у больных пернициозной анемией нередко обнаруживается множественный кариес; постоянное травмирование слизистой оболочки разрушенными зубами нередко осложняет течение патологического процесса. В эпителии языка отмечается уменьшение количества вкусовых луковиц, а сохранившиеся луковицы претерпевают некробиотические изменения; в области желобоватых сосочков развиваются дегенеративные изменения нервных волокон. Эти изменения нередко развиваются и в мышечной ткани языка. При цитологическом исследовании отмечается увеличение цитоплазмы и ядра слущенных шиповидных клеток слизистой оболочки щеки; выявляются гиперхромия ядер и неравномерное распределение в них хроматина; отмечается полиморфизм клеточного состава (макро- и полинуклеоз, макроцитоз, анизоцитоз). В эпителии слизистой оболочки щеки отмечается незначительное количество гликогена.
Дифференциальная диагностика
1) При диагностике дефицита фолиевой кислоты или витамина В12 определяют их содержание в сыворотке, а также содержание фолиевой кислоты в эритроцитах.
2) 25% больных жалуются на жжение и боль в полости рта; из-за атрофии сосочков поверхность языка становится ярко-красной, гладкой и блестящей (лакированный язык). Сочетание бледности кожных покровов и желтушности склер позволяет заподозрить пернициозную анемию на расстоянии. У 30% больных выявляют симметричные парестезии и нарушения походки. Макроцитоз, атрофический глоссит, фуникулярный миелоз - классические признаки пернициозной анемии.
3) Для выяснения причины дефицита витамина BI2 проводят тест Шиллинга и исследуют кишечник. Диагноз мегалобластного кроветворения может быть поставлен только на основании сочетанного исследования мазков крови и костного мозга.
Лечение заместительное. Необходимость в переливаниях эритроцитарной массы возникает редко. В первые 2 сут лечения иногда приходится назначать препараты калия, так как его содержание в плазме может снизиться до опасного уровня. Через неделю развивается ретикулоцитоз, затем начинает повышаться уровень гемоглобина, он нормализуется через 6-8 мед. Частая причина недостаточной эффективности лечения - сопутствующий дефицит железа (встречается в трети случаев).
Эмпирическая терапия только фолиевой кислотой недопустима: при нераспознанном дефиците витамина B12 она может улучшить картину крови, в то время как поражение нервной системы будет прогрессировать.
1. Фолиевая кислота, 1 мг/сут внутрь, при нарушении всасывания - до 5 мг/сут. Лечение продолжают до полного устранения дефицита фолиевой кислоты.
2. Цианокобаламин (витамин B12), 1 мг/сут в/м в течение 7 сут, затем 1 мг в/м 1 раз в неделю в течение 1-2 мec или до нормализации уровня гемоглобина, затем 1 мг в/м 1 раз в месяц.
Целью симптоматической терапии изменений слизистой оболочки полости рта являются обезболивание при парестезии, стимуляция и нормализация репаративных процессов. Для обезболивания можно использовать ротовые ванночки с 0,1 % раствором димедрола, 3 % взвеси анестезина в подсолнечном или персиковом масле, смесь 2 г новокаина и 5 г уротропина в 200 мл дистиллированной воды. Уменьшают чувство жжения в языке и стимулируют эпителизацию аппликации ампулированного раствора витамина В12, смеси подсолнечного масла с каротолином (в соотношении 2:1), уснината натрия с анестезином, масел шиповника, облепихи.
Энтерогенные фолиево- В12-дефицитные анемии. Возникают в связи с хроническими кишечными забованиями (энтериты типа спру, целиакия), при функциональном выключении отрезков тонкого кишечника в связи с их резекцией, дивертикулезом, атрезией и др.
Инвазия широким лентецом также может привести к В12-дефицитной анемии. Заболевание обнаружено в виде очагов эндемии в условиях Западной Сибири. Широкий лентец, паразитируя в желудочно-кишечном тракте, использует витамин В12. Эндемии заболевания обусловлены употреблением в пищу сырой непроваренной мороженой рыбы. Присутствие широкого лентеца изменяет микробную флору кишечника, приводит к дисбактериозу, развитию патологической флоры, поглощающей витамин В12, и приводит к нарушению биосинтеза витамина В12, а порой и фолиевой кислоты.
Клиническая картина характеризуется прогрессирующей анемией пернициозного типа, часто осложняется десквамативным глосситом, различными формами стоматитов, нарушениями центральной нервной системы. В отличие от пернициозной анемии заболевание развивается с сохранением желудочной секреции.
При лечении проводят дегельминтизацию, назначают лечение витамином В12.
Анемия при спру - заболевание, распространенное в тропических странах, встречается и в странах умеренного климатического пояса. Спру встречается чаще у женщин в период беременности и лактации, у детей оно описано под наименованием целиакия (болезнь нарушенного всасывания, возникающего в связи с эпителиопатией тонкого кишечника, сопровождается инфантилизмом).
Для спру характерно поражение пищеварительно тракта, кроветворной, нервной и эндокринной систем. Признаком заболевания полости рта является развитие афтозных и язвенных поражений слизистой оболочки, распространяющихся на глотку и пищевод; дексвамативный глоссит при спру является постоянным симптомом и встречается в более выраженной форме, чем при пернициозной анемии; атрофические и воспалительные процессы встречаются и на слизистых оболочках гениталий. Симптомом болезни являются общая адинамия, болезненные oщущения в полости рта, жжение языка и пищевода. Еще до развития этих симптомов у больных нередко возникают диспепсические явления. В легких случаях клиническая картина проявляется лишь атрофическими изменениями языка (атрофия нитевидных сосочков, очаги десквамации эпителия).
При лечении назначают противоэнтеритную диету, включающую белковожировую пищу, исключающую углеводы; больному назначают кальциевую терапию (10 мл 10% раствора хлорида кальция ежедневно в течение 20-30 дней); показано переливание цельной крови по 250-300 мл каждые 5-6 дней, всего 5-6 переливаний. Назначают инъекции витамина В12 по 100-200 мкг через день, на курс 15-20 инъекций. Назначают фолиевую кислоту по50-60 мг в день на 2-3 нед, что особенно эффективно при лечении глосситов и стоматитов.
В. Нормохромные нормоцитарные анемии характеризуются нормальными размерами клеток и концентрацией Hb. Они не связаны общими патогенетическими механизмами. Их разделяют в зависимости от выраженности ответа костного мозга на анемию.
1. Анемии, сочетающиеся со сниженной реактивностью костного мозга. Характерно нормальное или низкое количество ретикулоцитов.
а. Апластическая анемия встречается у лиц молодого возраста (18-30 лет), женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. Стволовые клетки отсутствуют; в процесс вовлекаются все миелоидные ростки, что приводит к панцитопении. Летальность высока. Уровень эритропоэтина сыворотки обычно повышен пропорционально степени анемии.
Причины апластических анемий
Идиопатические
Вторичные
Лекарства
· Передозировка
· Повышенная чувствительность к препарату
Токсины и химические вещества
Радиация
Инфекции
· Вирусный гепатит (ни А ни В)
· Инфекционный мононуклеоз
· Цитомегаловирусная
· Парвовирусная
Беременность
Лимфопролиферативные нарушения
· Тимома
· Лимфома
Миелодиспластические синдромы и гипопластические лейкозы
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Генетические или конституциональные причины
· Анемия Фанкони
· Семейная апластическая анемия
· Врожденный дискератоз
·
Клиника. 3аболевание характеризуется прогрессирующей анемией, кровоточивостью, нередко с последующими признаками сепсиса и явлениями нероза тканей. Клиническая картина напоминает сепическое заболевание, отмечается бледность кожных покровов, бескровность слизистых оболочек, периодически появляются геморрагические изменения на туловище, конечностях, лице в виде кровоизлияний; симптом жгута и щипка положителен, в месте травмирования образуются гематомы; кровоизлияние в сетчатку глаза и слизистые оболочки - частые явления; отмечается кровоточивость десны, слизистой оболочки носа, желудочно-кишечного тракта; кровоизлияние в яичники, симулирующее иногда внематочную беременность, отмечается у женщин в связи с овариальным циклом; обильные менструальные кровотечения по типу меноррагий. Слизистая оболочка полости рта бледная. В местах травмы зубами, пломбами, протезами легко появляются участки разлитых геморрагий, которые могут в последующем эрозироваться; телеангиэктазии и геморрагии могут появляться спонтанно.
Лечение проводят в специализированных стационарах. Основной метод лечения – трансплантация костного мозга, приводящая к излечению в 60-70 % случаев. В отсутствии подходящего донора применяют циклоспорин и антилимфоцитарный глобулин. Поддерживающая терапия сводится к лечению инфекционных осложнений, переливаний эритроцитарной массы желательно избегать. Кортикостероиды неэффективны.
2. Анемии, сочетающиеся с повышенным образованием эритроцитов, характеризуются увеличением числа ретикулоцитов.
а. Анемия, возникающая в результате кровотечения (постгеморрагическая анемия). Увеличение числа ретикулоцитов - нормальная реакция костного мозга на наружное или внутреннее кровотечение при достаточных запасах железа в организме.
Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие повреждения кровеносных сосудов, coпровождающегося нарушением кровотечения или кровотечением из внутренних органов (желудочно-кишечное кровотечения, разрыв маточной трубы при внематочной беременности, почечные, легочные кровотечения и др.).
Слизистая оболочка полости рта при постгеморрагической анемии бледна, иногда с синюшным оттенком. При патологических элементах (эрозии, язвы, афты) отмечается их четкое контурирование от окружающих тканей; край десны бледный, сосудистый рисунок не выявляется. Прогноз острой постгеморрагической анемии зависит от величины кровопотери и скорости истечения крови.
При лечении следует точно установить источник кровотечения и немедленно его ликвидировать; в некоторых случаях показано хирургическое вмешательство (перевязка кровоточащего сосуда, ушивание кровоточащей язвы). При кровотечениях, обусловленных массивной травмой и протекающих с явлениями болевого шока, необходимо в первую очередь вывести больного из шокового состояния посредством введения анальгетиков и сердечно-сосудистых средств, внутривенного вливания полиглюкина, плазмы и других противошоковых жидкостей. При необходимости проводится переливание цельной крови или эритроцитной массы. Дозировка переливаемой крови зависит от продолжительности кровотечения, количества потерянной крови, уровня артериального давления. При отсутствии повреждений слизистая оболочка полости рта не нуждается в специальном лечении.
Хроническая постгеморрагическая анемия чаще развивается вследствие длительных и повторных кровопотерь и может наблюдаться при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, повреждениях почек, распаде злокачественных новообразований, затрагивающих крупные сосуды. Длительная хроническая кровопотеря с течением времени приводит к истощению «железного фонда» организма с последующим развитием железодефицитной анемии.
Признаки изменения слизистой оболочки полости рта, языка и губ принципиально не отличаются от изменений, характерных для острой постгеморрагическо анемии. Постоянным признаком становится наличие отпечатков зубов по линии смыкания их на щеках в результате нарушения тургора слизистой оболочки.
.
При лечении необходимо удаление источника кровопотери. Для стимуляции эритропоэза и заместительной терапии проводятся гемотрансфузии, дозировка и частота которых определяются тяжестью анемии. Важным в терапии является назначение препаратов железа и витамина В12.
б. Гемолитические анемии - группа заболеваний, при которых уменьшается средняя продолжительность жизни эритроцитов. В большинстве случаев костный мозг функционирует нормально; возможно образование адекватного числа новых эритроцитов с повышением числа ретикулоцитов. Диагностические признаки обусловлены ускоренным распадом эритроцитов (уменьшенное время полужизни эритроцитов; повышенное содержание сывороточной ЛДГ и восстановленного гаптоглобина) и увеличением активности костного мозга (ретикулоцитоз и эритроидная гиперплазия костного мозга).
В первую очередь следует установить наличие гемолиза, затем определить его причины.
Причины гемолитических анемий
Наследственные
· Мембранный дефект
· Наследственный сфероцитоз
· Наследственный эллиптоцитоз
Метаболический дефект
· Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
· Недостаточность пируваткиназы
Гемоглобинопатии
· Талассемии
· Серповидно-клеточные болезни
· Другие гемоглобинопатии
Приобретенные
Иммунные дефекты
· Лекарственный гемолиз
· Изо- и аллоиммуный гемолиз (в т.ч. отсроченные гемотрансфузионные реакции)
Механические причины
Турбулентность тока крови
· Злокачественные опухоли
· Злокачественная гипертензия
· Стеноз аорты
· Дефект искусственного клапана
Внутрисосудистые коагулопатии (ДВС, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура)
Маршевая гемоглобинурия
Инфекции
· Эндотоксины
· Паразитарные инфекции
· Bartonella bacilliformis
· Plasmodium (малярия)
Мембранный дефект
· Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Клиника. При внешнем осмотре отмечается умеренная бледность кожи и желтуха, не сопровождающаяся зудом кожи.
Больные жалуются на головные боли, гнилостный запах в полости рта, кровоточивость десен при их травмировании. В период гемолитического криза возникает
спонтанная кровоточивость десен. Слизистая оболочка полости рта бледная, светло-желтой окраски, усиливающейся в период гемолитического криза. Частым симптомом заболевания является гингивит без изменения костных структур альвеолярных отростков. В участках механической травмы зубами, протезами развиваются длительно не заживающие язвы, выполненные некротическим налетом. С давностью заболевания нарастает окраска зубов от слегка желтоватой до серо-грязной. В зависимости от интенсивности гемолиза отмечается частое поражение зубов кариесом.
Лечение. Наряду с патогенетической заместительной терапией проводится симптоматическое лечение изменений в полости рта. Очищение пришеечной области зубов от мягкого зубного налета осуществляется осторожно во избежание возможной кровоточивости. Для антисептической обработки и полоскания рекомендуют 1-2% раствор хлоргексидина, ротовые ванночки с веществами, обладающими вяжущими свойствами (отвар дубовой коры, 1-2% водный или глицериновый раствор танина, заварка зеленого чая). На десневой край можно рекомендовать аппликации растертого в порошок зеленого чaя, замешанного на глицерине или растительных маслах. При язвенно-некротических изменениях наряду с орошением теплыми растворами антисептических веществ можно назначать аэрозольные препараты бактерицидного действия - ингалипт, оксикорт; показаны аппликации 2-5 % мазью прополиса, учитывая широкий терапевтический спектр действия этого вещества.
Источник: stomfak.ru
