Рекомендация
Студентам
Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта
Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно
Редактировать статью?!
Скачать статью в формате PDF
Сохраните результат в MS Word Docx или PDF, делитесь с друзьями, спасибо :)
Категории статей
Расщелины лица
Расщелины лица развиваются в местах слияния эмбриональных бугров. Врожденные и наследственные пороки развития лица, шеи, костей лицевого и мозгового черепа, врожденные тканевые пороки развития, кисты и свищи лица и шеи возникают вследствие нарушения нормального морфогенеза эмбриона в период от 3—4 до 12 нед внутриутробного развития.
Под влиянием различных «причин» экзогенного, эндогенного или наследственного характера, если их действие совпадает с критическим периодом эмбриогенеза лица, нарушается нормальный морфогенез, что приводит к развитию различных врожденных пороков. Есть ряд теорий, объясняющих появление
врожденных пороков, например несостоятельность мезодермально-го слоя, способность его рассасываться или отставать в развитии под действием «причины». Есть эмбриональная теория последовательности формирования различных участков средней зоны лица.
Эмбриогенез головного конца эмбриона хорошо изучен, поэтому по локализации и виду порока развития можно достаточно точно определить время действия «причины» или совокупности причин, установить семейно-наследствен-ные или наследственные связи, определившие появление врожденного порока данной анатомической области.
Доминируют мультифакториаль-ные пороки, их вызывает тератогенное действие лекарств, троп-ность к вирусам, особенно краснухи, к которым клетки первой и второй жаберных дуг особо чувствительны, токсикозы беременности, условия труда беременной женщины, некоторые виды производств, соматические заболевания матери в I триместре, зрелый (после 35 лет) возраст родителей и др.
Таким образом, следует говорить о генетической гетерогенности не-синдромальных врожденных пороков развития лица.
Подробное изучение этиологии врожденных пороков развития лица имеет большое значение, так как позволяет целенаправленно и результативно решать вопросы их профилактики. При проведении МГК на основе ретроспективного и проспективного исследований можно установить причину, тип наследования, прогнозировать риск повторного рождения ребенка с врожденным пороком развития.
Врожденные пороки развития головы, лица и шеи целесообразно разделить на следующие группы:
• изолированные врожденные пороки (например, врожденная расщелина губы и/или неба);
• челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Гольденхара, синдром гемифациальной микро-сомии), когда имеются аномалии развития мягких тканей, костей лицевого скелета, челюстей, однотипно выраженные, что и определяет их как синдром;
• черепно-челюстно-лицевые дизостозы (например, синдром Крузо-на, синдром Робена), когда имеются врожденные аномалии развития костей черепа, лицевых костей, мягких тканей, также с повторяющимися признаками в однотипной комбинации.
Синдром всегда подразумевает однотипный набор аномальных признаков, сгруппированных и повторяющихся в силу сложившихся способов наследования.
Каждый пятый случай синдрома включает порок развития губы и/или неба, который относится к самым часто встречающимся видам аномалий ЧЛО и среди всех видов аномалий занимают 2-е место.
Срединная расщелина нижней челюсти (рис. 9.1) и косая расщелина лица в клинической практике встречаются редко.
Поперечная расщелина лица (одно- или двусторонняя макростома) может быть изолированным пороком развития или симптомом врожденного синдрома (рис. 9.2).
Синдром гемифациальной микро-сомии (синдром первой и второй жаберных дуг) (рис. 9.3) характеризуется недоразвитием одной половины нижней челюсти за счет гипо-или аплазии мыщелкового отростка, пороком развития других отделов ВНЧС, гипоплазией верхней челюсти и скуловой кости на этой же стороне, односторонней макро-стомой, разнообразными аномалиями развития наружного уха в сочетании с атрезией наружного слухо-
вого прохода, внутреннего уха, микро- или анофтальмом. Комбинация этих признаков может быть выражена различно. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.
Синдром Гольденхара. Кроме перечисленных при гемифациальной микросомии пороков развития, характеризуется наличием эпибуль-барного дермоида, пороками развития шейного отдела позвоночника и мочевыводящих путей. Наружное
ухо может быть развито нормально. Как правило, имеются множественные рудиментарные кожно-хряще-вые включения в мягких тканях щеки по линии срастания верхних и нижнечелюстных эмбриональных бугров (от козелка до угла рта). Тип наследования не изучен.
Синдром Ван-дер-Вуда — врожденные симметричные свищи слизистых желез на нижней губе в сочетании с расщелиной верхней губы (чаще с двусторонней полной расщелиной губы, альвеолярного отростка и неба). Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высоким уровнем риска последующего рождения ребенка с подобной патологией и, как правило, более выраженными признаками ее проявления.
Синдром Робена характеризуется наличием триады признаков: расщелины неба, недоразвития продольных размеров нижней челюсти, птоза языка и глотательных мышц за счет врожденного несовершенства функций черепных нервов. Большинство детей ранее были нежизнеспособны из-за нарушения дыхания и развития бронхо-легочных осложнений с момента рождения. В настоящее время посредством технологии
дистракционного остеогенеза эти осложнения могут быть своевременно устранены или минимизированы за счет увеличения продольных размеров нижней челюсти, что изменяет положение корня языка, увеличивает площадь дна полости рта и снимает основные условия порочного влияния на функцию дыхания.
Синдром Крузона — изменение формы мозгового черепа («башенный» череп), высокое переносье с выдающимся вперед носом, выраженное недоразвитие всех отделов верхней челюсти, ложный экзофтальм (рис 9.4).
Рото-лице-пальцевой синдром — множественные добавочные уздечки слизистой оболочки рта, порок развития передних двух третей языка, аплазия или синдактилия пальцев рук и ног; сочетается с врожденной расщелиной губы или неба. Тип наследования аутосомно-ре-цессивный.
Источник: stomfak.ru
