Рекомендация
Студентам
Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта
Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно
Редактировать статью?!
Скачать статью в формате PDF
Сохраните результат в MS Word Docx или PDF, делитесь с друзьями, спасибо :)
Категории статей
Тромбоцитопатии. Причины. Клиника. Дигностика. Лечение
Кровоточивость, связанная с нарушением функции тромбоцитов. Термин «тромбоцитопатия» используется для общего обозначения всех нарушений гемостаза, обусловленных качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.
Клиника
Геморрагический синдром, клинически протекающий как тромбоцитопенический (кожные кровоизлияния в виде экхимозов, чаще - на конечностях, туловище, в местах инъекций, петехии на ногах, кровоточивость слизистых оболочек ротовой полости, носа, половых путей). Появление геморрагии на фоне нормального или незначительно сниженного содержания тромбоцитов должно навести врача на мысль о качественной неполноценности тромбоцитов:
у 72 % больных с рецидивирующим носовым кровотечением неясного генеза выявляются дезагрегационные тромбоцитопатии и у 12 % - болезнь Виллебранда или синдром Виллебранда-Юргенса;
у 12 % пациенток с дисфункциональными ювенильными маточными кровотечениями и у 6 % больных детородного возраста исследование системы гемостаза выявило наследственную тромбоцитопатию.
Наследственная тромбоцитопатия с обязательным верификацией типа патологии является своеобразной пожизненной характеристикой больного и должна учитываться при лечении других заболеваний и при семейных консультациях как самого пациента, так и его родственников.
Патофизиология
В реализации функций первично тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (образование тромбоцитарной пробки) различают 7 основных фаз тромбоцитарных реакций и взаимодействий: адгезия, распластывание, реакция высвобождения и агрегация, ретракция кровяного сгустка, экспонирование тромбоцитарного фактора 3 и активация каскадов свертывающей системы. Реакция адгезии происходит параллельно активации тромбоцитов при участии гликопротеинов мембраны тромбоцитов, являющихся рецепторами коллагена и фактора Виллебранда. Тромбоциты активируются под действием:
коллагена, входящего в состав субэндотелиальной выстилки сосудов;
АДФ, высвобождающегося из поврежденных клеток,
тромбина, образующегося в участке повреждения в результате инициации каскада свертывания;
адреналина;
фактора активации тромбоцитов;
иммунных комплексов.
При активации происходят изменение формы тромбоцитов, образование выростов мембраны, распластывание адгезированных тромбоцитов и выброс из тромбоцитов содержимого гранул, АДФ и тромбоксана А2, усиливающих активацию и вовлечение в процесс тромбообразования циркулирующих тромбоцитов, а также модификация комплекса мембранных гликопротеидов, приобретающих способность к связыванию фибрина. Активированные тромбоциты принимают участие в образовании фибринового сгустка, ускоряя работу коагуляционного каскада. Катализатором реакции свертывания является тромбоцитарный фактор 3, появляющийся на поверхности активированных тромбоцитов. Нарушение одной или нескольких из описанных реакций может приводить к нарушениям функциональной активности тромбоцитов и развитию геморрагического синдрома - главного клинического признака тромбоцитопатий. Подобные нарушения могут быть наследственными или возникать под действием внешних факторов (приема лекарственных препаратов, изменения белкового состава плазмы).
Патогенетическая классификация наследственных тромбоцитопатий
Тромбоцитопатия | Нарушение функций тромбоцитов и связанные с ней изменения |
Патология рецептора коллагена | Отсутствие или снижение коллагениндуцированной агрегации |
Патология рецептора фактора Виллебранда |
Синдром Бернара-Сулье (аутосомно-рецессивное наследование) | Отсутствие или снижение опосредованной фактором Виллебранда агрегации и агглютинации, снижение адгезии к эндотелию |
Синдром Виллебранда тромбоцитарного типа (аутосомно-доминантное наследование) | Агрегация и агглютинация в ответ на низкие дозы ристоцетина, низкий уровень циркулирующих высокомолекулярных мультимеров фактора Виллебранда |
Тромбастения Гланцмана (аутосомно-рецессивное наследование) | Отсутствует или снижена фибриногензависимая агрегация в ответ на АДФ, тромбин и другие индукторы. Сниженное связывание и уменьшенное содержание фибриногена в тромбоцитах |
Дефекты активации тромбоцитов |
Синдром «серых тромбоцитов» | Нарушена агрегация, индуцированная тромбином и коллагеном, сниженное содержание а-гранул, «серые» тромбоциты при окраске по Романовскому, умеренная тромбоцитопения |
Дефицит пулов хранения |
Изолированный дефицит 8-гранул (аутосомно-доминантное наследование) | Отсутствие второй волны агрегации в ответ на АДФ, снижение на другие индукторы. Снижены количество, накопление серотонина и АДФ и секреция их из 8-гранул |
Синдром Хержманского-Пудлака (аутосомно-рецессивное наследование) | Дефицит 8-гранул в сочетании с глазным и кожным альбинизмом, церроидоподобные комплексы в макрофагах костного мозга |
Синдром Чедиака-Хигаси | Дефицит 8-гранул в сочетании с глазным и кожным альбинизмом, иммунологические дисфункции, нарушение фагоцитарной активности нейтрофилов, частая бактериальная и грибковая инфекция |
Синдром Вискотта-Олдрича (дефект ассоциирован с Х-хромосомой) | Дефицит 8-гранул в сочетании с выраженной тромбоцитопенией, мелкие тромбоциты, экзема, нарушения иммунитета, частые инфекции |
TAR-синдром | Дефицит 8-гранул в сочетании с выраженной тромбоцитопенией, особенно в детском возрасте, отсутствие лучевой кости, иногда сочетается с пороком сердца |
Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты |
Нарушение мобилизации ионов Са2* |
Дефекты прокоагулянтной активности тромбоцитов |
Патология тромбоцитарного фактора 3 | Снижение протромбиназной активности тромбоцитов, нормальная агрегация и секреция |
Приобретенные тромбоцитопатий развиваются в основном вследствие:
нарушения адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов и доступности фактора 3 (при уремии, циррозе печени, опухолях и паразитарных заболеваниях);
потребления и структурного повреждения тромбоцитов при заболеваниях, сопровождающихся ДВС-синдромом;
блокады тромбоцитов протеинами (парапротеинемический гемобластоз), нарушением АДФ-агрегации (цинга, В12-дефицитная анемия).
Механизмы повреждающего действия лекарственных препаратов многообразны и недостаточно изучены. В основном изменение функции тромбоцитов связано с нарушением образования тромбоксана А2, повышением в тромбоцитах уровня цАМФ, нарушения транспорта ионов Са2+.
Источник: www.eurolab.ua
