Рекомендация
Студентам
Вы можете использовать данную статью как часть или основу своего реферата или даже дипломной работы или своего сайта
Просто перейдите по ссылке ниже, редактируйте статью, все картинки тоже доступны, все бесплатно
Редактировать статью?!
Скачать статью в формате PDF
Сохраните результат в MS Word Docx или PDF, делитесь с друзьями, спасибо :)
Категории статей
Феохромоцитома
Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль (чаще доброкачественная, реже злокачественная) мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вне надпочечников (параганглиома). Среди заболеваний желез внутренней секреции занимает особое положение. Несмотря на существенные успехи в изучении этого заболевания, многие аспекты, связанные с этиологией, биохимией, патофизиологией, остаются неясными или спорными.
В популяции опухоль, исходящая из хромаффинной ткани, - феохромоцитома - встречается 1:10 000. Эти цифры существенно меняются при изучении частоты обнаружения феохромоцитом среди лиц, страдающих артериальной гипертонией, - 0,5-1%. Феохромоцитома обнаруживаются в 0,3% патологоанатомических исследований. Следует отметить, что приведенные данные о распространенности феохромоцитомы не в полной мере отражают заболеваемость в связи с очевидными трудностями ее диагностики. За 50 лет в клинике Мейо феохромоцитома при жизни не была диагностирована в 76 % случаев. Е. Bravo (1994) приводит данные американских и австралийских ученых о том, что 37% феохромоцитом распознаются лишь на секции, а 76 % верифицированных на вскрытии случаев не диагностируется даже по типичным клиническим признакам. В Швеции правильный диагноз в 40 % случаев был выставлен только на вскрытии. Среди причин, объясняющих ошибки диагностики, наиболее часто указывается на отсутствие всего спектра клинических признаков заболеванию, существование бессимптомной опухоли или опухоли с атипичной клинической картиной: с минимальными признаками, маскирующим действием сопутствующих заболеваний (особенно у пожилых людей), клиническая симптоматика которых изменяет картину заболевания.
В 6-10% случаев выявляются так называемые семейные формы опухоли, которые обычно ассоциируются с болезнью Реклингаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (синдром Сиппла), болезнью Хиппеля-Линдау. В литературе описаны наблюдения одновременного развития опухолей коркового и мозгового слоев надпочечника. Одновременная гиперфункция коркового и мозгового слоев надпочечников встречается редко.
В 75 % случаев феохромоцитома располагается в одном из надпочечников, чаще - в правом. В 10% случаев опухоль удается обнаружить в обоих надпочечниках. Остальные 15% опухолей располагаются вне надпочечников: 10% в брюшной полости (параганглиома, ганглионеврома, нейробластома), в почечном, надпочечном, аортальном, гипогастральном нервных сплетениях, в ретроперитонеальной и парааортальной областях, включая опухоль органа Цукеркандля, поджелудочной железе, селезенке, матке, яичниках, аппендиксе, в стенке прямой кишки, мочевого пузыря. Поясничный аортальный параганглий (орган Цукеркандля) является в раннем детском возрасте наиболее крупным образованием хромаффинной ткани по ходу брюшной аорты. У взрослого человека он редуцируется и уменьшается в размерах до 8-20 мм. Около 5 % этих опухолей расположены в грудной клетке. Возможно расположение опухоли в спинномозговом канале. Описана редкая локализация феохромоцитомы в полости перикарда, в межпредсердной перегородке. До 3% всех параганглиом обнаруживается в мочевом пузыре. Примерно в 2% случаев опухоль расположена в средостении, в области ворот легких, а также между ветвями сонных артерий. Однажды диагностированная и удаленная феохромоцитома не исключает ее рецидива. Иногда феохромоцитому называют «десятипроцентной опухолью», так как приблизительно в 10 % случаев она локализуется во многих местах процесс, в 10 % опухоль располагается вне надпочечников, 10 % из них - семейные (генетически детерминированные), примерно в 10 % случаев процесс становится злокачественным. У детей феохромоцитома чаще бывает двусторонней, вненадпочечниковой, семейной.
Нейроэндокринные опухоли нельзя отнести к безусловно доброкачественным новообразованиям. Если типичная феохромоцитома надпочечника обычно доброкачественная, то редко встречающаяся нейробластома почти всегда злокачественная, ганглионеврома примерно в 10% случаев. По мнению других авторов, злокачественная феохромоцитома встречаются чаще - более чем у 10% больных. Опухоль способна метастазировать обычно в лимфатические узлы, печень, кости, мышцы, брюшину, реже - в головной мозг, легкие.
В 10-20% случаев при исследовании опухоли можно выявить гистологические признаки злокачественного роста. Некоторые исследователи считают, что к злокачественным следует относить только феохромобластому - опухоль, которая сопровождается метастазированием в органы, не содержащие хромаффинную ткань. Вненадпочечниковая феохромоцитома малигнизируется чаще надпочечниковой: по данным, 42-45 % вненадпочечниковых опухолей имеют признаки злокачественного роста.
Клинические проявления.
«Великим имитатором» назвал феохромоцитому De Courcy. Гипертензия - кардинальный признак, в зависимости от секреторной активности опухоли может быть эпизодической или постоянной. В типичных случаях при эпизодическом выбросе катехоламинов опухолью больные жалуются на приступы, которые могут провоцироваться эмоциональным переживанием, физической нагрузкой и даже приемом пищи. Приступы включают пульсирующую головную боль, потливость, боль в груди или животе, ощущение страха смерти. Возможны парестезии, судорожные сокращения мышц голеней, тошнота и рвота.
Во время приступа, или «криза», у больного наблюдаются профузное потоотделение и бледность кожи вследствие сужения кожных сосудов. Зрачки расширены, конечности холодные, артериальное давление повышено (до 240/140 мм рт. ст.). Иногда имеет место гипертермия. После приступа наступает резкая слабость. У пациентов с постоянной гипертензией обычно наступает постуральная гипотензия, связанная с вызываемой катехоламинами гиповолемией.
Состояния, от которых следует дифференцировать феохромоцитому: приступы тревоги, гипервентиляция, приливы в менопаузе, гипогликемия, гипертиреоз, абстинентный синдром, острая порфирия, избыточный прием кофеина, височная эпилепсия или диэнцефальные судороги.
Многообразие клинических проявлений феохромоцитомы находит свое отражение в классификациях.
Клинические классы:
Феохромоцитома, сопровождающаяся гипертонией различной формы, чаще пароксизмальной.
Стойкая без пароксизмов.
Стойкая с пароксизмами.
Феохромоцитома без повышения артериального давления (феохромобластома).
Феохромоцитома с преобладанием эндокринных нарушений.
Феохромоцитома в рамках множественной эндокринной неоплазий I-II типа.
Феохромоцитома, сопровождающаяся нервным и психическим расстройством.
Феохромоцитома, протекающая с симптомами сердечной недостаточности и абдоминальным сосудистым синдромом.
Феохромоцитома с гематологическим синдромом.
Феохромоцитома с бессимптомным течением.
По тяжести течения:
Легкое.
Средней тяжести
Тяжелое.
По активности процесса:
Активный (впервые выявленный, рецидив).
Неактивный (ремиссия, выздоровление).
Бессимптомный.
По локализации:
Надпочечниковая.
Вненадпочечниковая.
Смешанная форма.
По характеру осложнения:
Сердечно-сосудистые (изменения сосудов глазного дна, поражение сосудов почек, сердечная недостаточность и др.)
Нервно-психические (неврастения, психоз).
Эндокринно-обменные (гипергликемия, гипер- или гипофункция коры надпочечников, гипогонадизм).
Гематологические (полицитемия, повышение СОЭ и др.).
Желудочно-кишечные (боль в животе, рвота, слюнотечение и др.).
По прогнозу:
Благоприятный (при доброкачественной опухоли и одностороннем поражении, своевременном лечении).
Неблагоприятный (при злокачественном процессе и двустороннем поражении, при запоздалом лечении).
По патоморфологическим признакам:
Трабекулярный тип.
Альвеолярный тип.
Дискомплексированный тип.
Солидный тип.
Источник: www.eurolab.ua
